自身免疫性溶血性贫血（ AIHA）西医诊断与鉴别诊断
　　1、临床表现
　　⑴温抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
　　⑵寒冷性免疫性溶血性贫血：包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿，但多持续时间短，偶有几大者。可伴有黄疸和脾大。本病罕见。
　　2、实验室检查
　　（1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①血常规：一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高，但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变，如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。②血清胆红素：增高，可达42.8～85．5umol／L。②尿：溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或／及含铁血黄素颗粒。尿胆原增多。④骨髓象：红细胞系显著增生，但因感染或恶性病等继发性病例红细胞系可以不增多，甚至减少。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变⑤抗人球蛋白试验（Ｃoomb’S试验）：直接试验大多呈阳性，主要为IgG和Ｃ３型。约2／3患者间接试验阳性。约2％～4％病人Ｃoomb’S试验呈阴性。
　　（2）冷凝集病：①血常规：血红蛋白轻至中度降低，网织红细胞可轻度增高。②胆红素：可增高。③尿：溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。①冷凝素试验：阳性。4℃效价可高达1：1000甚至1：16000，30℃时，在白蛋白或生理盐水内，若凝集素效价仍较高，有诊断意义。⑤抗人球蛋白试验；直接试验阳性，为Ｃ３型。
　　（3）阵发性冷性血红蛋白尿：①血象：频繁发作溶血的病例可有血红蛋白的明显下降，血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。②尿：反复发作者有含铁血黄素尿。③冷热溶血试验：阳性。④抗入球蛋白试验：阳性，为Ｃ３型。
　　3、诊断标准
　　（1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，l/3人有黄疸及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现②实验室检查：出贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b．骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。C．再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d．抗人球蛋白试验：直接试验阳性，主要为IgG和Ｃ３型；间接试验可为阳性或阴性。③诊断依据：已近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Ｃoomb’S试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血；b.如Ｃoomb’S试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），可诊断为Ｃoomb’S阴性的自身免疫性溶血性贫血。
　　（2）冷凝集素病（CAS）：①临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外，其他体征很少。②实验室检查：a.慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。c．抗人球蛋白试验阳性，几乎均为Ｃ３型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。
　　⑶阵发性冷性血红蛋白尿（POH）：①临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒冷发热（体温可高达40℃），全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。②实验室检查；从发作对贫血严重，进展迅速，周围血液有红细胞大小不一及畸形，并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。b反复发作有含铁血黄素尿。c．冷热溶血试验（ DonathLandsteiner）阳性。d抗人球蛋白试验阳性，为Ｃ３型。
　    〖鉴别诊断〗
　　1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，Ｃoomb’S试验阴性等特征。
　　2、冷凝集素病（CAS）与雷诺病（Reynaud病）的鉴别：两者均有手足紫绀，但雷诺病紫绀的出现不一定在寒冷季节，且多为对称性，鼻尖和耳轮并不发生紫绀，冷凝集素试验和Ｃoomb’S试验均阴性。
　　3、阵发性冷性血红蛋白尿（PＣH）
　　（l）与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别：阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。
　 （2）与冷凝集素病的鉴别：两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性；阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。
　 （3）与行军性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。