获得性再生障碍性贫血的诊断和发病机制
一、诊断
1.在近两年的ASH会议中均将本病归为骨髓衰竭综合症中讨论，其意义值得我们去回味。并且强调获得性再障需要与包括先天性的骨髓衰竭，如范可尼贫血（FA），骨髓增生异常综合征（MDS）在内的其他的一些和血细胞减少有关的情况（疾病）相鉴别。
2.如：FA多见于儿童，但部分可见于13—19岁的青少年患者，且并无明显先天畸形表现。故建议进行染色体断裂试验以排除诊断。MDS可以通过适当的骨髓细胞学/组织学及细胞遗传学分析被排除。
3.通过中性粒细胞计数（PMN）来区分非重型再障、重型再障、极重型再障的的方法并无实际意义，不久将被新的方法所代替。
二、发病机理
1.关于发病的学说：种子学说、土壤学说二者之间孰前孰后目前并无定论。
2.现倾向于认为虫子学说即免疫介导是获得性再障的发病机制。这一观点可通过使用免疫抑制剂治疗有效来证实。
3.研究表明CD4+CD25+FOXP3+调节性T细胞缺乏，与在其他的一些自身免疫性疾病中看到的情况相似。
4.同时发现：T细胞不足的调节可能导致T细胞中T-bet蛋白水平升高，增加干扰素（IFN）- 和干细胞破坏。与增强的免疫反应有关的细胞因子基因的具有多样性，包括肿瘤坏死因子- ，IFN和IL-6，也普遍存在于再障患者中。且似乎AA患者的发病不能单单归咎于干细胞衰竭。
5.糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白缺乏不仅仅为阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要发病机理之一，同样也参与了获得性再障的发病。
获得性再生障碍性贫血的诊断和发病机制