再生障碍性贫血的发病率是多少?
依据再障发病缓急、病情轻重及骨髓受损程度等情况,在临床上,再障分为急性再障和慢性再障。依其发病病因则分为先天性和后天获得性两种,一种被称为范可尼贫血(Fanconi anemia)的先天性再障占2.5%,多在10岁内发病,多数有家族史。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,约占70.3%,能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。近年来继发性再障已有明显增加。再障在各年龄均可发病,但以青壮年多见,发病年龄高峰居20至25岁之间,在远东地区男性多于女性,中国北方多于南方。国内的发病率为10万分之7.4,其中慢性再障为10万分之6.0,急性再障为10万分之1.4。包括中国的亚洲居民(尤其是远东)的再障发病率远远高于欧美居民(包括亚裔人)。
再生障碍性贫血有哪些临床表现?
不同类型的再障临床表现有差别,急性型再障,又称为重型再障Ⅰ型。起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,不经治疗死亡率高。
慢性型再障起病较慢,进展亦缓慢,常无确切的发病日期,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,称为重型再障Ⅱ型,常与感染有关。