再生障碍性贫血是怎么得的?怎么确诊?　再生障碍性贫血简称再障，是一种骨髓衰竭综合征。除了少数先天性再障外，绝大多数属于获得性。表现为全血细胞减少，患者常见贫血，感染，出血。按照病程经过可以分为急性和慢性。

　　慢性再生障碍性贫血:

　　一.病因:

　　先天性再障多继发于遗传病，获得性再障约半数以上

　　发病不明，其余与下列因素有关:

　　1.化学物质:为诱发再障的常见病因。如杀虫剂，农药，药物等。

　　2.电离辐射:骨髓对放射线比较敏感。

　　3.生物因素:再障可能与某种病毒感染有关。其中病毒型肝炎在恢复期可以并发再障，称为肝炎相关性再障。

　　4.其他:妊娠，甲状腺功能减退均可合并再障。

　　二.病机:

　　1.造血干细胞减少或有缺陷。再障患者骨髓中造血干细胞不仅数量减少，而且增值能力显著降低，有的还可见到染色体畸变。

　　2.免疫机制异常。再障是一种T细胞介导的以骨髓为特异性靶器官的自身免疫性疾病，临床上用免疫抑制剂治疗再障有效。

　　三.临床表现:

　　1.起病慢，进展缓慢。

　　2.主要表现为乏力，心悸，头晕，面色苍白等贫血症状。白细胞和血小板降低不严重，感染发热较少出现，一般较轻，容易控制。出血表现轻，内脏出血少见。

　　3.多可生存多年，部分患者可以长期缓解以至痊愈，少数患者转为急性过程。

　　四.实验室及其他检查:

　　1.周围血象:发病早期可先有一系或两系血细胞减少，后进展为全血细胞减少。

　　红细胞减少，形态正常。网织红细胞计数显著减少。

　　中性粒细胞和单核细胞也减少，淋巴细胞百分数相对增高。

　　血小板计数减少。

　　外周血无有核红细胞。

　　2.骨髓检查:慢性再障的骨髓象可因穿刺部位不同而不同。

　　在增生不良部位，骨髓象与急性再障相似或稍轻(急性再障骨髓象为骨髓增生度明显或极度降低，有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或却如。淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等非造血细胞相对增多。)

　　在灶性增生部位的骨髓中细胞数量减少不明显，甚至可见幼红细胞增多，但巨核细胞仍明显减少。有时有核红细胞可见轻度病态造血，但是白血病和巨幼细胞无病态造血。

　　骨髓活检可以见到骨髓脂肪化和有效造血面积减少。

　　3.流式细胞仪检测:T细胞亚群分析见CD4:CD8比值降低，TH1:TH2比值升高。如怀疑合并PNH，应同时检测红细胞，白细胞表面CD55、CD59抗原表达。

　　五.诊断:

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对减少。

　　2.一般无脾肿大。

　　3.骨髓至少有一部位增生减低或重度减低，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。

　　4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病如PNH等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效。