自身免疫性
溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)是由于免疫功能紊乱产生抗体自身
红细胞抗体,与
红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如
淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性
骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。
而根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37℃;冷抗体又分为两种,冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2~4℃,温度上升结合力减弱;冷溶血素在16℃时与红细胞结合,温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%,女性患者多于男性,且以青壮年为多。
中医按“黄疸”、“积聚”辨证。
诊断
1、发病特点:本病多为慢性起病,常反复发作,以乏力、头晕、黄疸为主症,发病过程中可有急性发作,症见畏寒、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。
2、证候特点:本病以本虚标实为特征,气血亏虚虚贯穿疾病始终,甚则出现脾肾两虚;邪实为湿热寒滞之邪及瘀血内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重,以邪实为主;气血两虚型以虚证为主,可兼见湿热之邪所致之白睛色黄、小便色深等症;正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病,正虚邪实均较甚,病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派阳虚证为主,遇寒或在冬季加重,并出现身目俱黄及小便色深之症。
鉴别诊断
1、萎黄:姜黄是气血亏虚耗,失于荣养所致,表现为皮肤干黄无泽,伴头晕、心悸,与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。
2、黄汗:黄汗临床表现为汗出色黄染衣,但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略·水气篇》指出:“黄汗之为病,身体肿,发热汗出而渴,状如风水,汗沾衣,色正黄,如柏汁,脉自沉’及“黄汗之病,两径自冷……又从腰以上必汗出,下无汗,腰髓弛痛,如有物在皮中状,剧者不能食,身疼重,小便不利。”
辩证要点
本病起病慢,常反复发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力气短,头晕心悸,唇甲色淡甚见恶寒发热,腰背酸痛,舌淡苔黄或黄燥,脉滑数者为湿热内蕴型;症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,肢体疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有瘀点瘀斑,脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;以面色苍白,头晕乏力,食少便溏,夜尿频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。
治疗原则
本病治疗以扶正祛邪为原则,根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血,益气养血兼清湿热,补益气血、活血祛瘀,温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。
预后
本病病程较长,黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作,尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活,有严重并发症(心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染)而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者,预后不良。
预防
湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。