血小板减少的人主要有什么表现？

　　血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.

　　血小板的功能

　　血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能. 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能.在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素, 5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,是促进血液凝固的重要因子之一. 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少.

　　血小板数量,质量异常可引起出血性疾病.数量减少见于血小板减少性紫癜,脾功能亢进,再生障碍性贫血和白血病等症.数量增多见于原发性血小板增多症,真性红细胞增多症等病症.质量异常可见于血小板无力症.

　　特发性血小板减少的主要表现

　　特发性血小板减少主要是与自体免疫有关的一种常见出血性疾病.其病因除自体免疫因素外,还有脾脏作用,毛细血管脆性增高,血小板3因子缺乏等.

　　急性型较少见,儿童居多,常于春季或初夏发病;病前1-3周多有上感病史.主要表现为：①急起畏寒,发热;②出血部位广泛,皮肤黏膜出血广泛且严重;③脾脏肿大;④预后良好,大多数半年内可治愈或自愈,仅少数病例转达变为慢性型;⑤血小板<50×109/升.

　　慢性型较多见,多发生于女青年.主要表现为：①起病缓慢,病程长;②出血轻,一般为皮肤,鼻,齿龈出血和月经过多;③可以轻度脾肿大;④少部分可痊愈,大部分反复发作而迁延数年;⑤血小板多在50×109/升以上.

　　原发性血小板减少的主要表现

　　原发性血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少,引起皮肤,粘膜等处出血的疾病.原发性血小板减少性紫癜的一般表现：根据发病及病程的缓急,临床特点,本病可有急性和慢性两种类型.

　　急性型：比较少见,以小儿居多.起病急,常突然发生广泛而严重的皮肤出血,可有大片瘀斑,甚至血肿,胃肠道,泌尿生殖道出血也常见,起病前1～2周常有细菌或病毒感染的病史.血小板明显减少,可低到5000～20000/立方毫米,多数病员经过积极治疗,可于数周或数月内恢复,以后不再发作,个别病员可反复发作,转为慢性.

　　慢性型：比较多见,以青年女性较多.起病较缓慢,持续时间长,有反复出血的病史,出血程度不一,有的仅为瘀点或瘀斑,有的可出现严重的粘膜或内脏出血.女性患者常以月经过多为主要表现.如果出血量多,且持续时间长者常引起贫血.血小板计数减少的的程度较急性型为轻,其数值常随疾病的缓解或发作而上下波动.骨髓涂片检查可发现巨核细胞增多,但缺乏血小板形成,有助于血小板减少性紫癜的诊断.

　　治疗

　　血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板. 患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.