原发性血小板减少性紫癜的诊断依据

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
1.血象 出血不重者多无红 白细胞的改变 偶见异常淋巴细胞 提示由于病毒感染所致 急性出血时期或反复多次出血之后 红细胞及血红蛋白常减少 白细胞增高 网织红细胞于大出血后可增多 周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109/L以下 出血轻重与血小板高低成正比 血小板<50×109/L 时可见自发出血 <20×109/L时出血明显 <10×109/L时出血严重 慢性患者可见血小板形态大而松散 染色较浅;出血时间延长 凝时时间正常 血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少 凝血活酶生成不良 血小板极度减少时 由于缺乏血小板第3因子 可致凝血时间延长 血小板寿命很短
　2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛 急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高 多在0.2×109L(200/mm3)以上 甚至高达0.9×109/L〔正常值(0.025～0.075)×109/L〕 巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加 可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见 为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查
　3.血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高 阳性率为66%～100% 发同时检测PAIgG PAIgM PAIgA可提高检测阳性率 PAIgG增高并非本病特异性改变 在其它免疫性疾病亦可增高 但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高 此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义 一般在PAIgG下降时血小板才上升 有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效 而每个血小板PAIgG量为(0.5～1.0)×10-12g的病例激素疗效好 切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好 如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好 如PAIgG持续增高则提示治疗无效
国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。