血小板减少性紫癜的诊断与治疗

摘自 2007美国血液病年会汇编

一：诊断观点的更新

（1）：充分强调病史询问，病人是否存在其他可能导致血小板减少的疾病，如近期输血史提示输血后紫癜，血小板家族史提示遗传性非免疫性血小板减少性紫癜；是否存在与自身免疫性血小板减少有关的医学情况，如药物(肝素,奎宁)，HIV，感染，其他自身免疫性疾，恶性疾病(淋巴系统增殖性疾病)等；是否存在可能增加患者出血风险的情况,，如胃肠道,，泌尿生殖系统或中枢神经系统局部异常.。总之详细的病史可以帮助我们排除药物相关的血小板减少，家族性血小板减少，输血后血小板减少，其他继发性血小板减少等。

（2）：脾脏肿大视为有别于血小板减少性紫癜诊断的证据：研究发现仅有不到3%的成年人ITP患者伴有轻度脾脏肿大，而大约3%的健康青年人脾脏可触及，所以如果患者存在脾脏肿大，应首先考虑其他疾病，而不是ITP。

（3）：血涂片检查与血细胞计数同样重要：外周血涂片镜检有助于排除假性血小板减少，遗传性血小板减少,，TTP ，DIC ，白血病,，其他恶性肿瘤相关的血小板减少等。

（4）：骨髓细胞学检查是否应作为诊断常规：多项回顾性研究均显示，年龄小于60岁的患者，其骨髓细胞学，骨髓病理学检查与ITP临床诊断的符合率甚高(>95%)。

（5）：PAigG(血小板抗体)与MAIPA的价值：大量研究结果显示PAigG升高缺乏特异性，对ITP的诊断没有帮助。近期多项前瞻性研究认为MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 TPO水平检测：有助于鉴别ITP于不典型再障或低增生性MDS。

二：ITP治疗观点的更新

（1）ITP作为自身免疫性疾病，ITP患者的死亡率于正常人群无显著差异，更多的ITP患者死于感染而不是出血，所以认为目前的治疗用于有严重症状的患者而不是所有患者。治疗的目的主要是使患者血小板计数提高到安全水平，防止严重出血，降低病死率，而不是使患者血小板计数达到正常。鉴于ITP是良性疾病，因ITP致死性出血的风险同ITP治疗导致相关致死性并发症的发生率大致相当，对ITP患者应该尽量避免过度治疗。
（2）治疗
1：强的松：仅有10%- 20%的患者停药后长期缓解，强的松治疗四周患者仍无缓解的,为避免药物副作用，应迅速减量至停用。
2：脾切除: 尽管脾切除已经应用于ITP临床治疗超过80年，但尚存在许多疑问，如脾切除后患者维持缓解的时间等。
3：重组血小板生成素
4：抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)有效率25%--50%。
5：幽门螺旋杆菌根除治疗，关于ITP患者是否进行:幽门螺旋杆菌根治治疗的争议很大，来自意大利及日本的资料显示：ITP患者接受:幽门螺旋杆菌根治后，血小板计数明显提高。而美国和西班牙的资料认为:幽门螺旋杆菌根治治疗不能提高血小板计数。

笔者向大家介绍2007美国血液病年会上对ITP的诊断及治疗上的新看法，这也能代表西医治疗ITP的新的观念，从上面的内容我们可以看出：

1：在诊断血小板减少性紫癜上要注意同其他自身免疫的关联性, 从笔者临床工作上看， 很多自身免疫性疾病开始表现为血小板减少，等病情发展后才陆续表现出其他症状，所以骨穿检查在ITP的确诊上是尤其重要的。脾脏肿大和血小板抗体检查对于诊断ITP无特异性。

2：在治疗上强调避免过度治疗，过度治疗方式其带来的副作用对患者的危害远远大于ITP本身。欧洲慢性ITP的治疗指南中推荐在下列临床过程中血小板计数的安全值分别为：口腔科检查>= 1万，拔牙>=3万，补牙>=3万，小手术>=5万，大手术>=8万，正常分娩>=5万，剖腹产>=8万。