原发性血小板减少性紫癜西医诊断与鉴别诊断
　　 1、临床表现
　　（1）急性型：紫癜发病前1～3周往往有感染史，冬春两季较为多见，病原体一般为病毒，但也可以是细菌。大多数为非特异性的呼吸道感染。一部分儿童发病前出现风疹、麻疹、水痘及扁桃体炎。发病急骤，可伴有发热、畏寒、咽痛，皮肤粘膜出血严重，皮肤出现大小不等的瘀斑、瘀点，甚至大片紫癜，出血可发生在皮肤的任何部位，常伴有鼻衄、齿衄及口腔粘膜出现血泡、内脏出血则以胃肠道、泌尿道及生殖系统出血较常见。有些病人可出现视网膜出血，从而影响患者的视力，出现视物不清的症状。若伴有头痛、恶心、呕吐，常是脑出血的征兆。本型血小板计数大多数少于20×109/L。出血程度与血小板计数呈正比。其病程4～6周，最长半年可治愈。
　　（2）慢性型：多见于成年人，女性多见。女性发病率大约是男性的3～4倍。起病缓慢，可持续性出血或反复发作，但出血症状较轻。病程较长，多数患者在就诊前数月或数年就有出血症状。皮肤出血多表现为皮肤出血点、出血斑，多发生在下肢远端，血肿少见；常伴有鼻腔出血、齿龈出血及口腔粘膜出血，女性可以月经过多为主要表现，在反复发作的病例中可有约10％的患者有脾肿大。由于反复出血，少数患者有轻度贫血，尤其是女性。血小板计数一般在30×109～80×109／L之间。在缓解期出血不明显。本型患者极少因颅内出血而危及生命。
　　 2、实验室检查
　　（1）血液检查：血小板计数减少，减少程度可分3种。一种是轻度减少，血小板计数大于50×109／L，临床可无明显的出血症状；第二种是中度减少，在30×109—50×109／L之间，临床上可有轻度出血现象，皮肤可见少量出血点；第三种是重度减少，在10×109—30×109／L之间，可有自发性出血现象；急性型血小板计数在20×109／L以下。血液检查中有时伴有形态异常，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深等。急性型可有白细胞及嗜酸细胞轻度增多的表现。慢性型可有淋巴细胞增加。出血时间延长，24h血块退缩不良，血清凝血酶原消耗不良。
　　（2）束臂试验：常为阳性。
　　（3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。急性型细胞较小，幼稚型巨核增多，成熟型减少，可见有空泡、变性及颗粒缺乏；慢性型以巨核细胞数增多为特征，其中以颗粒型增多，成熟型明显减少。
　　（4）特殊检查：①血小板动力学检查，采用51Cr或111In标记血小板，或用丙二醛法检测血小板生存时间。一般来说，原发性血小板减少性紫癜患者血小板寿命较正常人缩短。②血小板抗体的检测：用酶联免疫法检测原发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3均可增高，其中PAIgG增高者最多（占95％），PAIgM增高占约20％。③凝血酶原消耗试验时间：由于本病患者血液凝固后凝血酶原消耗不佳，因此凝血酶原消耗试验时间明显缩短。如能排除因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏和抗凝血酶活力增强等因素，则凝血酶原消耗试验时间缩短对诊断血小板疾病有特殊的意义。
　　3、诊断标准
　　（1）多次化验血小板计数减少，伴或不伴有失血性贫血，白细胞数在正常范围。
　　（2）脾脏不增大或轻度增大。
　　（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
　　（4）应具备以下五点中的任何1项：①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③血小板相关抗体PAIg增高；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定明显缩短。
　　（5）排除继发性血小板减少性紫癜。
　　鉴别诊断
　　1、过敏性紫癜：为一种变态反应性毛细血管炎，其表现为皮肤出血点及紫癜，多在手足伸面及臀部，紫癜高出皮肤并伴有瘙痒感，同时可有腹痛，关节疼痛肿胀的表现。部分患者可出现血尿及蛋白尿的紫癜肾表现。血小板计数正常，束臂试验阳性，24h血块退缩正常，骨髓中巨核细胞无质和量的异常。
　　2、体内血小板分布异常：脾功能亢进，肝硬化，骨髓纤维化等疾病都具备脾大，血小板减少，除此之外还有贫血症状及白细胞减少的现象。
　　3、继发性血小板减少性紫癜
　　（1）血小板生成障碍：对如以血小板减少为首发症状以及骨髓增生异常综合征，或经用化疗、放疗后引起的血小板减少性紫癜患者，进行骨髓穿刺后，若骨髓增生低下或极度低下，无巨核细胞或巨核细胞明显减少可诊断为再生障碍性贫血。若有病态造血或小巨核应考虑骨髓增生异常综合征的可能。
　　（2）自身免疫性疾病导致的血小板减少性紫癜：自身免疫性疾病加系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、伊文（Evans）综合征、甲状腺机能亢进症等疾病中均可出现血小板减少。为明确诊断，可以通过免疫学检查如抗核抗体，类风湿因子，抗人体球蛋白试验，T3、T4以及TSH等加以区别。