成人原发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的免疫性出血性疾病,常用的治疗包括激素、免疫抑制剂、切脾、中药等。在我国,由于临床医生宣教不够充分,加上许多不正确的观念,或过度治疗常见,或患者对上述治疗常常产生抵抗,治疗的依从性较差,效果不甚理想,存在许多难治、复发的病例,患者往往失去治疗信心。
其实,许多难治和复发的病人再次经过上述治疗仍然有效,甚至彻底缓解和痊愈。关键是医生和患者要纠正认识误区,树立正确治疗的理念和信心,采用个体化的治疗方案,方能取得最佳疗效。常见的认识误区包括:
(一)“原因不明的”血小板减少就是ITP。
目前,ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标,基本还是排除性诊断,必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数(有时还要人工计数)、外周血涂片、血小板自身抗体,甚至骨髓涂片和活检,排除其他血小板减少的情况,如假性血小板减少(多为采血时应用抗凝剂EDTA引起)、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少,还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少,方能诊断ITP。另外,对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此,不能见到血小板数目低下,一时又找不到“真正的原因”,没有进行相应的排查就诊断ITP,以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的,有检查条件的医院确诊、治疗!
(二)过度治疗
ITP为自身免疫性、良性疾病,目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30x10e9/L,无出血表现,且患者不从事增加出血危险的工作或活动,可不予以治疗,但应随访观察。若血小板低于30x10e9/L,或有出血症状,或年龄较大,患病时间久,或存在凝血障碍、血小板功能缺陷,或有高血压、感染、外伤等因素,或服用抗血小板积聚药物等,需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者,若过度治疗会增加感染等并发症的发生率,严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等,综合考虑,权衡利弊,采用适当的个体化治疗,在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。
(三)治疗不充分
糖皮质激素(以下简称激素)是治疗ITP的首选药物,强的松片通常从1mg/kg开始,也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。一般应用7~10天血小板上升,2~4周达到高峰值,血小板稳定后可逐渐减量激素用量,以每天强的松5~10mg或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。若激素治疗4~6周后,患者血小板仍未升高,说明强的松治疗无效,应迅速减量至停用。在临床中,常常遇到三种情况导致治疗不充分:一是激素减量过快,在血小板尚未稳定时就开始减量,或稳定后减量太快。二是停药过早,不做维持治疗。三是激素用量不足,包括开始剂量和维持剂量,主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量(可根据体重计算激素用量)、减量适当和个体化、较长时间维持治疗(维持治疗的激素量见上述)的重要性。也应教育患者按照医嘱用药,不能自行停药而前功尽弃,也不能自行减量激素而影响疗效。
(四)难治和复发的患者治疗问题
难治和复发的患者治疗比较棘手,可采用激素+丙球、激素+达那唑、长春新碱等。患者要克服悲观情绪,积极配合治疗,治疗期间要有耐性和信心。常见的情况有频繁换医生或专家、不注意生活起居、过度劳累、感冒诱发等等。再者要适当配合中医治疗,中医药在配合减量激素,减轻副作用,减轻出血等方面有一定特色和优势,特别是复发和难治的病人更是如此。