特发性血小板减少性紫癜( ITP) 好发于20～40 岁生育年龄的女性, 而且不影响生育功能, 所以ITP 合并妊娠者较常见。ITP 是妊娠前3 个月血小板减少最常见的原因, 占妊娠者的011 % , 占孕期血小板减少者的510 %。根据ITP 的发病机制, 患者体内有抗自身血小板的抗体(PAIgG) , 此抗体不仅可使患者自身血小板遭到破坏而减少, 还可以通过胎盘进入胎儿体内, 损害胎儿血小板, 引起胎儿血小板减少。因此ITP 合并妊娠时的治疗必须同时面对两个患者, 即母亲和胎儿。
1 　ITP 合并妊娠时母亲的治疗
女性ITP 患者一旦妊娠后, 血小板会进一步下降, 症状会加重。因此原则上ITP 女性患者最好暂不妊娠, 特别是严重的ITP (血小板< 20 ×109/ L) 患者, 因为妊娠后除病情可以进一步加重外, 治疗亦比较困难, 这是因为许多治疗不但会增加妊娠合并症, 而且对胎儿可能会有影响, 致使许多药物不能如同非妊娠时那样应用, 常受到许多限制。根据母亲血小板减少程度的不同, 处理亦异, 介绍如下。
111 　轻度ITP (血小板> 50 ×109/ L , 临床无出血表现) 的治疗:
患者一般可正常妊娠, 不需要特殊治疗, 可以口服氨肽素1g , 3 次/ d , 长期服用无副作用。但应注意避免感冒和外伤,平时应有规律地生活和严密观察全身的出血倾向, 并定期(1个月左右1 次) 做血小板计数检查, 加重时可按下面的情况治疗。
112 　中度ITP 〔血小板(20～50) ×109/ L〕的治疗:
患者一般伴有不同程度的出血表现, 对首选治疗尚有争议。糖皮质激素在非妊娠女性虽可首选, 但在妊娠后应用会有较多副作用, 如可致妊娠糖尿病、骨质疏松、体重增加, 也可导致血压升高而增加先兆子痫的危险, 尽管对胎儿的致畸作用不肯定, 但妊娠
前3 个月一般不主张应用, 妊娠4～6 个月可用可不用时应慎重使用, 而妊娠后3 个月若无其他禁忌证时一般均可应用。此药疗效较好, 应用方便, 而且便宜, 应用方法和剂量与非妊娠者相同, 只是体重不能按妊娠时的体重计算, 而是按妊娠前的体重计算, 当有效后应减量至最低有效维持量。目前对ITP 合并妊娠疗效最好而副作用最小的还是静脉滴注大剂量丙种球蛋白, 若出血症状较明显时, 尽管血小板的数量不太低(可能合并血小板功能异常) 仍需应用, 用法和用量与非妊娠时相同,只是体重按妊娠前的体重计算, 因为丙种球蛋白的半衰期为10 天左右, 所以为保持有效浓度, 必要时可每10 天左右静脉再补充10g 维持。此药的最大缺点是价钱太贵, 若有条件者应列为首选。而非妊娠者可应用的其他药物如长春新碱、环磷酰胺、丹那唑等均有致胎儿畸形等副作用被列为禁忌。其他一般
处理同轻度ITP 患者。
113 　重度ITP (血小板< 20 ×109/ L) 的治疗:
一般重度ITP 患者不应该妊娠, 若不小心发生妊娠时, 最好应尽早行人工流产, 流产前先每天静脉给地塞米松10～20mg , 连续3 天, 第3天输注1 个单位的血小板, 使血小板> 50 ×109/ L , 行人工流产术, 术后再按ITP 的常规治疗方案进行治疗。若患者坚决要
求继续妊娠, 则危险性较大, 而且处理困难, 应住血液内科病房治疗, 妊娠前3 个月只能静脉滴注大剂量丙种球蛋白, 用法和用量同上; 4～6 个月开始加用糖皮质激素, 用法和用量同上, 但应严密观察副作用, 若足量治疗1 个月以上仍不见效,可权衡利弊后谨慎考虑行脾切除治疗。整个妊娠过程都应在妇产科和血液内科观察和治疗。
114 　分娩时的处理:
中、重度ITP 患者血小板仍低者, 一般应于预产期前半个月左右提前入住产科病房, 继续接受升高血小板和减轻出血的治疗, 并由产科医生结合患者的具体情况选择适当的分娩方式, 帮助孕妇分娩, 以保证母亲和胎儿的安全。分娩前升高血小板的紧急措施是三联治疗: (1) 糖皮质激素: 一般于分娩前3～5 天静脉给地塞米松, 10～20mg/ d ; (2)静脉输注浓缩血小板: 分娩当天输注1 个单位的血小板(血小板≥250 ×109/ L) , 再备1 个单位的血小板于分娩过程中或分娩后用; (3) 若经济条件允许的话, 于分娩前一周最好静脉滴注丙种球蛋白, 20g/ d , 连用5 天。分娩后再按ITP 常规进行治疗。
2 　新生儿血小板减少及其处理
患ITP 孕妇分娩的新生儿容易同时患血小板减少, 根据文献统计, 新生儿血小板≤50 ×109/ L 者占10 %左右, ≤20 ×109/ L 者占5 %左右。在分娩前检测胎儿血小板或预测血小板的数量均比较困难, 但胎儿血小板减少的程度可能与下列因素有关: (1) 母亲的PAIgG浓度: PAIgG浓度高者则易发生胎儿血小板减少, 而且较重, PAIgG浓度低者则较轻或无血小板减少; (2) 胎儿巨核细胞增生情况: 增生好者可能血小板减少轻些; (3) 胎儿单核巨噬细胞系统清除血小板的能力: 一般在分娩前胎儿单核巨噬细胞系统功能很差, 所以胎儿在母亲体内时, 血小板减少一般较少, 而且不太重, 但产后因其功能迅速增加, 血小板可随之下降, 1 周内达最低, 以后则逐渐回升并恢复正常; (4) 曾分娩过血小板减少婴儿的孕妇, 再次妊娠的胎儿常有血小板减少。因为胎儿血小板减少一般呈自限病程,短期内可自行恢复, 所以一般不用治疗, 若血小板< 20 ×109/L 或有出血者, 可静脉给丙种球蛋白, 1g·kg - 1·d - 1 , 连用1～5 天, 视血小板减少和出血情况而定, 一般不用糖皮质激素,因其作用较慢, 而且易致感染, 必要时可静脉输注浓缩血小板