慢性血小板减少性紫癜是指病程大于6个月,主要见于成年人。成人能较好耐受低的血小板水平,如经系统治疗后无出血症状,血小板在30×109/L以上可不必处理,密切观察经过。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
①肾上腺皮质激素 一般情况下为首选治疗,近期有效率80%。用药量及用药时间要在医生指导下进行,切不可自作主张长期服用,也不可自行突然停药。
②脾切除疗法 脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。还可采用脾栓塞,脾栓塞创伤小,操作简单,适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾放疗适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者,或不愿切脾者。
③免疫抑制剂 激素治疗无效者尚可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素、美罗华。
特发性血小板减少性紫癜临床可分为2型:
(1)急性型:此型较为常见。既往无出血史,起病急,常有发热,以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑,少见皮肤出血斑或血肿。皮疹分布不均,常以四肢较多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患儿可有月经过多。少数可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。出血严重者可致贫血,肝脾偶见轻度增大,淋巴结不增大。呈自限性经过,85%~90%患儿于发病后1~6个月内痊愈,约10%转变为慢性型。
(2)慢性型:起病缓慢,出血症状相对较轻,主要为皮肤、黏膜出血,可持续或反复发作出血,出血持续期和间歇期长短不一,交替出现。约30%患儿发病数年后自然缓解。反复发作者脾常轻度增大。
再障 (>2000)
白血病(>1600)
血小板减少(>1500)
MDS(>1000)
淋巴瘤(>800)