yatao 2007年12月04日
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获得性血小板功能障碍

概述:什么是获得性血小板功能障碍?
  继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症其他免疫性血小板减少症如Evans综合征慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
病因:获得性血小板功能障碍是由什么原因引起的?
  在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常可能是由于内源性的血小板缺陷也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。
  由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林,因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤,肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。
  阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人却能使其出血时间显著延长在外科体外循环期间当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍出血时间延长因此不管病人血小板计数如何心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长都应给血小板浓缩物血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失文献报告在外科体外循环期间给予抑肽酶(种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。
  尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭可出现原因不明的出血时间延长在有效的透析输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升亦可使出血时间缩短。
症状:获得性血小板功能障碍有哪些临床表现?
 一出血时间(BT)测定意义 出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病毛细血管扩张症血管性假血友病(von Willebrand病)。
血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少紫癜血小板增多症。
血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症
其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等
阿司匹林耐量试验意义
本试验是诊断血管性假血友病的重要方法因该病的轻型患者出血时间可仍正常但服阿司匹林后出血时间可见延长 
毛细血管脆性试验意义
新出血点超过个为阳性表示毛细血管脆性增加可见于以下情况:
毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜坏血病感染性血管性紫癜
血小板数量减少:如原发性或继发性血小板减少紫癜血小板功能缺陷性疾病:如
血小板无力症血小板病药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等
血管性假血友病因子(VWF)测定意义
血管性假血友病因子减低见于:血管性假血友病血友病携带者
血管性假血友病因子增高见于:
⑴血管内皮损伤,如缺血性心脑血管病、周围血管病;
⑵高凝状态疾病,如肾病综合征妊娠高血压尿毒症等;
⑶其他如大手术后糖尿病高脂血症DIC等。
-酮-前列腺素Fa(PG Fa)测定意义 -酮-前列腺素减低见于
先天性血小板花生烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后;
高凝状态和血栓形成性疾病如冠心病脑动脉硬化脑血栓形成糖尿病肾小球病变外周血管血栓形成等
 检查:获得性血小板功能障碍应该做哪些检查?
 
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并发症:获得性血小板功能障碍可以并发哪些疾病?
 
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 治疗:获得性血小板功能障碍应该如何治疗?
1由于本病血小板减少是继发性的所以治疗原发病很关键常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善
2本病的病因错综复杂可由中毒药物过敏感染自身免疫血脂异常遗传因素等帮西医尚无特殊疗法早期应用中医疗法实属必要

 

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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