概述:什么是获得性
血小板功能障碍?
继发性
血小板减少症又称获得性
血小板减少症,是继发于其他疾病引起的
血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性
血小板减少症
其他免疫性
血小板减少症如Evans综合征
慢性淋巴细胞性
白血病,各种急性
白血病,
淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
病因:获得性血小板功能障碍是由什么原因引起的?
在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常
可能是由于内源性的血小板缺陷
也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。
由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林,因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常
许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性
骨髓瘤,肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。
阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长
但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人
却能使其出血时间显著延长
在外科体外循环期间
当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍
出血时间延长
因此不管病人血小板计数如何
心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长
都应给血小板浓缩物
血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活
导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失
文献报告在外科体外循环期间
给予抑肽酶(
种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。
尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭
可出现原因不明的出血时间延长
在有效的透析
输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短
输入
红细胞或注射
红细胞生成素可使红细胞数上升
亦可使出血时间缩短。
症状:获得性血小板功能障碍有哪些临床表现?
一
出血时间(BT)测定意义 出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病
毛细血管扩张症
血管性假血友病(von Willebrand病)。
血小板数量异常:如各种原因所致的
血小板减少性
紫癜、
血小板增多症。
血小板功能异常:如血小板病、
血小板无力症
其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等
二
阿司匹林耐量试验意义
本试验是诊断血管性假血友病的重要方法
因该病的轻型患者出血时间可仍正常
但服阿司匹林后出血时间可见延长
三
毛细血管脆性试验意义
新出血点超过
个为阳性
表示毛细血管脆性增加
可见于以下情况:
毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症
过敏性
紫癜坏血病
感染性血管性
紫癜
血小板数量减少:如原发性或继发性
血小板减少性
紫癜血小板功能缺陷性疾病:如
血小板无力症血小板病
药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等
血管性假血友病因子(VWF)测定意义
血管性假血友病因子减低见于:血管性假血友病
血友病携带者
血管性假血友病因子增高见于:
⑴血管内皮损伤,如缺血性心脑血管病、周围血管病;
⑵高凝状态疾病,如肾病综合征
妊娠高血压
尿毒症等;
⑶其他如大手术后
糖尿病
高脂血症
DIC等。
-酮-前列腺素F
a(PG F
a)测定意义
-酮-前列腺素减低见于
先天性血小板花生
烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后;
高凝状态和血栓形成性疾病
如冠心病
脑动脉硬化
脑血栓形成
糖尿病
肾小球病变
外周血管血栓形成等
检查:获得性血小板功能障碍应该做哪些检查?
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治疗:获得性血小板功能障碍应该如何治疗?
1
由于本病
血小板减少是继发性的
所以治疗原发病很关键
常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善
2
本病的病因错综复杂
可由中毒
药物过敏
感染
自身免疫
血脂异常
遗传因素等
帮西医尚无特殊疗法
早期应用
中医疗法实属必要