血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
中医认为本病除了于寒热、气滞气虚、痰湿有关外,在脏腑主要于心、肝、脾有密切关系,主要是:热毒蕴结、湿热蕴结、脾胃虚弱、阴虚火旺、淤血阻络等。
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血栓性血小板减少性紫癜临床表现
1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。
4.神经系统症状:
主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。
6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
鉴别诊断:主要是和原发性血小板减少性紫癜、依文综合症、溶血性尿毒综合症、弥漫性血管内凝血区分清楚。
血栓性血小板减少性紫癜诊断依据
一、主要诊断根据
(一)微血管性溶血性贫血
1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。
2.微血管病性溶血:
(1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。
(2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。
(3)网织红细胞计数升高。
(4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。
(5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。
(6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。
(二)血小板减少性紫癜与出血倾向
(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。
(2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。
(3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。
(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。
(五)发热:多为低、中度。
二、辅助诊断根据
血象:血红蛋白及红细胞减少,为正细胞正色素性贫血,血片中可发现有核红细胞,偶尔可见显著球形红细胞,大部分病人有钢盔型、棘型和嗜多色性红细胞,网织红细胞可高达20%;白细胞总数升高,常有核左移,有的可呈现类白血病样;大多数病人的血小板计数明显减少,一般在(10-50)X109/L之间,并且寿命缩短。
骨髓象:有溶血性贫血骨髓象改变,红细胞系统增生明显活跃,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚巨核细胞,有血小板生成障碍。
性血小板减少性紫癜治疗原则
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。
中西辩证治疗
热毒炽盛夹瘀:壮热、口干口渴、心烦、夜寐不安、面红目赤、溲黄便秘,皮肤出现较密集的紫黑斑点,可伴有吐血、便血尿血甚至出现神昏谵语,四肢痉挛拘急,烦躁。舌质红绛,有瘀斑、瘀点苔黄,脉弦数。治疗以清热解毒,活血化瘀为主。例如:清瘟败毒饮(石膏15g ,知母10g,黄芩20g,栀子15g,玄参15g,桔梗15g,连翘20g,竹叶15g,牡丹皮15g,甘草10g,黄连10g,水牛角30g,丹参15g,桃仁10g,红花10g,郁金15g,紫草20g,赤芍药15g)
湿热蕴结夹瘀:发热、身黄、目黄、口渴、小便短赤舌质红,苔黄腻或黄白相兼,舌体有瘀斑脉滑数或弦滑。治疗以清热利湿,活血化瘀为纲。例如:犀角散(水牛角40g,黄连10g,栀子10g,升麻10g,茵陈15g,生地黄15g,牡丹皮15g,石斛15g)
气血亏虚夹瘀:病程长发展缓慢,瘀斑、瘀点逐渐出现,呈淡红色,神疲乏力,心悸气短,动则尤甚,面色萎黄,头晕,食少纳呆,可伴有鼻衄、齿衄,但出血量少。舌质淡苔白脉细涩。治疗以益气养血,活血化瘀为纲。例如:圣愈汤
肾阴虚夹瘀:低热、手足心热、形体消瘦、盗汗、头晕耳鸣、目干涩舌质红,少苔 舌体有瘀斑或瘀点脉细数。治疗:滋养肝肾,活血化瘀。例如:一贯煎、血府逐瘀汤
脾肾阳虚夹瘀:倦怠乏力、畏寒肢冷。腹胀,腹泻、腰酸、肢体浮肿,皮肤紫斑色淡而稀疏,有时伴齿衄但出血量少,舌质淡紫脉沉细涩或沉迟。治疗:温阳益气,活血化瘀。例如:急救回阳汤
栓性血小板减少性紫癜用药原则
血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断早期治疗为治疗关键,一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解,有条件病人可进行血浆置换术,脾切除术对部分病人亦有效。
可以用的中成药有:安宫牛黄丸、安脑丸、至宝丹、清开灵注射液、云南白药等等。
辅助检查
1.典型病例可通过A检查确诊。 2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。 3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。
疗效评价
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。
(一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。