血小板减少性紫癜预后 血小板减少性紫癜是一种疑难病症,目前对于这种疾病没有特别好的治疗方法,那么采用哪种方法治疗血小板减少性紫癜预后更理想呢?血小板减少性紫癜病人的预后相对还是较好的,这里无极血康医院专家为大家做了介绍。
血小板减少性紫癜的治疗
1、血浆输注:对于遗传性TTP患者,血浆输注是首选治疗措施。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。
2、糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制IgG产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d,也可用大剂量甲基强的松龙1000mg/d,静脉滴注。
3、免疫抑制剂 有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。抗CD20单抗--利妥昔单抗可以通过清除B细胞克隆产生的ADAMTS13抑制性抗体,导致疾病缓解,具体用法为375mg/m2/每周,平均约4个疗程。环胞素A可以通过抑制calcineurin介导的去磷酸化作用而抑制辅助性T细胞的功能,从而抑制B细胞的分化和产生效益型抗体,通常与血浆置换联用。大剂量免疫球蛋白可以通过抑制血小板聚集和脾脏对血小板和红细胞的破坏对部分血浆置换无效患者起一定疗效。。
4、脾切除
脾脏在TTP的发病机制中的确切作用并不清楚,作为网状内皮系统,脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,因此,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。
血小板减少性紫癜预后
血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。
儿童ITP属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡,死亡率不到1%。成人ITP自发缓解者很少,约1/3的患者对激素及脾切除无效,这些患者常常迁延不愈,约5%的患者可死于颅内出血。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
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