1【过敏性紫癜概述】
过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。
本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝-享诺(Schönlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。
2【过敏性紫癜病因及发病机理】
本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。
可能机理有:
(一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死,血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。
{过敏性紫癜的治疗方法}
3【过敏性紫癜临床表现】
发病较急,除有发热、食欲不振、恶心,呕吐等一般症状外,主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同,以皮肤紫癜最多见,可单独出现,亦可同时或先后伴有关节,胃肠或泌尿系统症状。
一、皮肤紫癜 常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿。
严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为明显,呈对称性分批出现,易反复发作。
二、胃肠症状 不少患儿有腹痛,多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,以脐周或下腹部明显,有压痛,但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血,粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐,但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前,应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿,导致肠功能紊乱,甚至诱发肠套迭。
三、关节症状 部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关 节不受累。可单发,多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。
四、泌尿系统症状 因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加,可出现血尿及微量蛋白尿,随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3~1/2肾脏受累,称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2~3周内出现,也有于紫癜消退后方出现。
多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿。一般预后佳,偶呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良。部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。
血尿、蛋白尿可持续数月或数年,最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过,最后发展为慢性肾功衰竭。
五、其它症状 偶见脑出血,则可出现惊厥,暂时性瘫痪,失语等,严重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。
4【过敏性紫癜诊断】
根据典型的皮肤紫癜,或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断,结合关节肿痛、腹痛、便血,化验血小板,出血、凝血时间等正常,可以确诊。还应仔细询问病史,尽量寻找致敏因素。
5【过敏性紫癜鉴别诊断】
一、特发性血小板减少性紫癜 根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤,分布不对称及血小板计数减少,不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿,荨麻疹或多形性红斑更易区分。
二、败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似,但本症中毒症状重,白细胞明显增高,刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
三、风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热,于紫癜出现前较难鉴别,随着病情的发展,皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。
四、肠套迭 多见于婴幼儿。如患儿阵阵哭叫,腹部触及包块,腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭,故应引起注意。
五、阑尾炎 二者均可出现脐周及右下腹痛伴压痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张,皮肤有紫癜,可予鉴别。
6【过敏性紫癜治疗】
无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。
一、中医中药治疗 本病在祖国医学中属于发斑的范畴,为邪热伤血所致,与阳斑的证候相似,治则以清热解毒、凉血化瘀为主。常用加味犀角地黄汤:犀角1克,银花15克,连翘,紫草、丹皮各10克,丹参6克,生地,白茅根各15克,赤小豆30克。
紫癜重而色深者为毒热盛的表现加紫雪丹0.5~0.75克冲服,每日1~2次。腹痛重加 延胡15克,没药6克。便血加地榆炭,乌梅炭各10克,或三七粉1.5克冲服。
如患儿出血量多,且迁延不止,面色苍白、心慌、气短等症者,属气血两亏,脾不摄血,治则以滋阴健脾,补气摄血为主。常用归脾汤加减j党参15克,白术、龙眼肉、当归各10克,熟地15克,阿胶,地榆炭各10克,大枣5枚。气虚加黄芪15克,血虚加白芍,黄精各10克,或重用熟地。
二、肾上腺皮质激素治疗 肾上腺皮质激素对部分患儿有效,可改善症状,对腹痛伴便血及关节症状者疗效好,但不能防止复发,对肾炎往往疗效不佳,单纯皮肤紫癜者可不用。常采用强的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症状缓解后逐渐减量至停药,疗程一般为1~2周。腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。
三、对症疗法
(一) 关节肿痛者可用阿司匹林。
(二) 腹痛者可用镇静剂,如鲁米那等,同时观察腹部有无肠套迭的体征。
(三) 消化道出血者,量少时限制饮食,量多时禁食,亦可用普鲁卡因( 应先做过敏试验,阴性者,方选用 )作静脉封闭,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注,7~10日为一疗程。
(四) 有感染者,尤其是链球菌感染时,可用青霉素等抗菌素控制感染。
(五) 有肠寄生虫者,须待消化道出血停止后驱虫。
(六) 有病灶者,如龋齿,鼻窦炎,扁桃体炎等应彻底治疗。
(七) 一般可补充维生素C、P或钙剂等。
(八) 出血量多,引起贫血者可输血。