病因

　　1 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%

　　2 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：

　　A 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病组织细胞增生症、某些实体瘤等。

　　B 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血免疫相关性纯红细胞再生障  碍、自身免疫性肝病等。

 　　C 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

症状及诊断

（一）病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等疾病④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁甲基多巴等药物。
　　⑵ 临床症状：头昏乏力、气短、心悸；寒战发热、腰痛、胸闷(急性溶血)

　　（二）体检发现

　　贫血外貌皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大部分病人有手足发绀（冷抗体型）。

　　（三）辅助检查

　　血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多可见幼红细胞。

　　骨髓象：增生活跃以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常
　　血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性

　　直接抗人球蛋白试验阳性间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。

　　冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）

　　冷热溶血试验阳性尿含铁血黄素试验阳性（ 阵发性冷性血红蛋白尿症）。

检查

      1.血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多可见幼红细胞。

　　2.骨髓象：增生活跃以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常
　　血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性

　　直接抗人球蛋白试验阳性间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。

　　冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）

　　冷热溶血试验阳性尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。

治疗

（一）温抗体型自身免疫溶血性贫血

　　病因明确者应积极治疗原发病。

　　免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证给；每日需较大剂量强的松（>15mg）维持血液学改善者应用硫唑嘌呤：50～200mg/d；环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用

      脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松（>15mg）以维持血液学的改善；或不能耐受强的松免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验判断切脾疗效。

      糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。

　   其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞

　　（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　寻找潜在疾病治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖

　　免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月；但或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。