自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史发作期间可见畏寒、发热、黄疸腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病病情常反复，后期不易控制。   

自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的？   
　　1 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%   
　　2 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：   
　　A 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。   
　　B 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病组织细胞增生症、某些实体瘤等。   
　　C 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。   

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断？   
　　【分型】   
　　分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型其中每类中又有不同的亚型。   
　　【临床表现】   
　　本病临床表现多端温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚病久易见面白、气短、懒言头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合有血红蛋白尿发作。   
　　【诊断标准】   
　　检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。   
　　1 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)   
　　2 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。   
　　3 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。   
　　4 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。   
　　5 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O血沉、类风湿因子、抗核抗体抗DNA抗体等指标的异常。   
　　6 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。  

自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查？  
　　1.血象：血红蛋白减少呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多可见幼红细胞。  
　　2.骨髓象：增生活跃以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常  
　　3.血间接疸红素增高血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性  
　　4.直接抗人球蛋白试验阳性间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。  
　　5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)  
　　6.冷热溶血试验阳性尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。 

自身免疫性溶血性贫血应该如何治疗？ 
　　(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血 
　　病因明确者应积极治疗原发病。 
　　1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。 
　　2.脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(〉15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验判断切脾疗效。 
　　3.免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(〉15mg)维持血液学改善者应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用 
　　4.其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞 
　　(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 
　　寻找潜在疾病治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖 
　　免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程〉3个月。