自体免疫性
溶血性贫血自体免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体简称AIHA补体,吸附于
红细胞表面,导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。
根据抗体作用于
红细胞时所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型两种。
一、温抗体型AIHA 温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤如
慢性淋巴细胞白血病、
淋巴瘤、
骨髓瘤等;②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
二、冷抗体型AIHA 冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性
血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性
血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,数月后才发现有贫血,表现为全身虚弱及头昏。以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿,特别伴有病毒感染者,偶也见于成人患者;起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。
皮肤粘膜苍白及黄疸各见于1/3患者。半数以上有
脾肿大,一般为轻至 中度肿大,质较硬,不痛,似较遗传性球形细胞增多症所见为轻。原发性病例中,1/3有中度肝肿大。肝质地硬但不痛;明显肿大者极少见。淋巴结肿大文献报告不一。在较大系列病例统计中,继发于淋巴网状系统疾病者计37%而原发性者仅有23%。总之,温抗体型AIHA患者中可有26%患者既无肝
脾肿大,也无淋巴结肿大。
对获得性溶血性贫血患者,直接抗人球蛋白试验阳性,为抗IgG或C3型;近4个月内无输血或可疑药物服用史;冷凝集素效价在正常范围内,可以考虑为温抗体型AIHA。继发性AIHA必须依靠临床表现和有关实验室检查加以鉴别。