溶血性贫血是指
红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。因为
红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血,包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等:因为红细胞酶异常所致溶血性贫血,包括6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等:因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血,包括异常
血红蛋白和海洋性贫血。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见.非遗传性溶血性贫血包括,
阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫性溶血性贫血,机械性溶血性贫血等。
在
中医学属“黄疸”、“虚劳”、“积聚”等范围。近年来
中医药治疗溶贫取得一些进展。
一、获得性:
1.
自身免疫性溶血性贫血(AIHA):常分为温热内蕴、气血两虚、脾肾亏损、气滞血瘀证型,分别治以清热除湿、补气养血、健脾益肾、理气化瘀。促使黄疸消退,网织红细胞下降,Hb上升。并消减高胆红质血症引起的肝胆系统合并症。
2.
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):证属虚损或本虚标实,主要采用辨证施治。温热内蕴:多为溶血发作期,可见皮肤巩膜黄染、尿色红绛或呈酱油色、倦怠气短、舌淡胖苔赋。治以清热利湿,方用茵陈蒿汤或茵陈五苓散加减。脾肾阳虚:面黄、头晕、心悸气短、腰痠腿软、或腹胀、浮肿、舌淡齿痕苔白、治予温补脾肾、益气养血。方用补中益气汤、大菟丝子饮、归脾汤或八珍汤加减。瘀血阻络:本病迁延难愈,久病多瘀,多有黄疸、腰痛、尿色黑赤,易合并血栓形成,符合中医血瘀范畴,应在辨证论治基础上加活血化瘀法,选用活血药(木香、当归、赤芍、川芎、益母草、鸡血藤、丹参等)。石家庄现代中医血液肾病医院采用补肾活血法治疗,多数患者获近期较好疗效。
总之,急性发作期应采用中西医结合治疗尽快控制病情。慢性期可以中医辩治为主,对减少溶血发作,改善贫血,预防并发症有积极意义。据统计总有效率约80%(包括AA—PNH综合征)。
二、先天性:
1、G-6-PD缺乏:我院在70年代对该病进行了中西医结合治疗研究。按Hb水平、尿潜血程度及并发症等指标将患者分为轻、中、重型,轻中型用疏肝利胆,清热除湿之复方三黄汤(茵陈、黄芩、黄连、黄柏、栀子、
大黄)及复方野艾蒿汤(野艾蒿、茵陈、车前草)注射液或口服,中型酌情输血,重型以西医疗法为主,结果使输血率降低,轻型已完全不用输血,中型约1/3输血。还有报道可用清热利湿、解毒、补气养血方药(白头翁、白茅根、鸡血藤、车前草、茵陈、阿胶、黄芪、生地、当归、黄花草、
贯众等)。
2、β-
地中海贫血:由石家庄现代中医血液肾病医院研制的龟鹿生血方(百补生血方)经临床应用取得可喜疗效,经治疗患者Hb升高,临床症状改善,疗效优于马利兰而无后者的毒副作用,我所用分子生物学方法检测结果显示该药对杂合子基因突变型患者效果明显。治疗后患者HbF增加,γ-珠蛋白的mRNA基因转录水平升高,说明该药能促进γ-珠蛋白的转录和表达,诱导HbF合成,从而代偿了β-珠蛋白的基因缺陷。为中医治疗β-地贫提供了依据。
3、遗传性球形红细胞增多症:以往治疗惟有脾切除,效果较好,但切脾后免疫机能受损,尤其在幼童免疫机能尚未健全而易发生严重感染,有一定风险。近年我们试用健脾补气养血中药治疗几例患者(轻—中度贫血),多数病情均有不同程度改善,显效1例。所用方剂药性温和,长期服用无毒副作用,适用于年幼体弱或暂不宜手术者,并能增强体质,对疗效不理想者亦有利于日后接受手术治疗。