佚名 2024年08月22日
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从迷雾到曙光,淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤诊疗的革新之旅

2024 CACA整合血液肿瘤大会于2024年8月16日-18日在兰州举办。本次CACA整合血液肿瘤大会聚焦于血液肿瘤的基础研究和临床诊治的热点问题以及发展趋势,推动了我国血液肿瘤诊治工作的规范化、系统化和科学化进程,促进了我国健康事业的可持续发展。

nTFHL是相对而言较为新颖的分型。在我国,淋巴瘤领域的专家们对这一分型还不是特别熟悉。实际上,nTFHL在外周T细胞淋巴瘤中的占比非常高,甚至有可能超过外周T细胞淋巴瘤非特指型。2022年第5版WHO血液淋巴系统肿瘤分类将nTFHL分为三种类型,即淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(这一类型既往被称为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,即AITL)、淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-滤泡型以及淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-非特指型。总体来说,这三种类型的临床表现、生物学特征较为接近,预后情况也较为相似。不过,相对而言,滤泡型的预后可能会更好一些。

nTFHL临床病理特征复杂,致使准确诊断具有挑战性。外周血流式细胞术为我们提供了一种有效的检测手段,流式细胞术可以检测nTFHL肿瘤细胞,能够在淋巴结活检之前提前检测到nTFHL克隆。此外,nTFHL具有特征性的基因突变,如IDH2和RHOA基因突变,这些突变具有较高的特异性,在患者中至少有80%的比例可以被检测到,利用二代测序技术,或者直接检测血浆循环肿瘤DNA,即可实现对这些突变的准确识别。为了进一步提升检测的灵敏度和效率,我们特别设计了ddPCR这一高度灵敏的检测方法。ddPCR能够针对IDH2和RHOA基因突变进行检测,其灵敏度可达千分之一,这意味着即使在极低的突变频率下,ddPCR也能准确识别出这些关键的基因突变。此外,ddPCR还具有成本低廉、检测所需时间更短的优势,这使得它在临床应用中具有更高的实用价值。总之,这些新兴技术的应用为nTFHL的鉴别诊断、病情监测以及治疗方案的制定提供了强有力的工具。


在过去近20年的时间里,nTFHL的经典治疗方案一直是CHOP方案。对于年轻患者,有时也会采用CHOP方案联合VP16(依托泊苷)进行治疗。然而,总体而言,nTFHL患者的预后情况并未得到显著改善,五年生存率仅为约30%。因此,迫切需要探索新的治疗策略,以期能够显著改善nTFHL患者的预后。


在新药研发方面,目前已经取得了一些进展。例如,西达本胺、去甲基化药物、PI3K抑制剂以及化疗药物米托蒽醌等。值得一提的是,这些新药在AITL的治疗中表现出了相对更优的疗效。与传统化疗相比,小分子靶向药物无论是单药治疗还是联合治疗,都展现出了更好的治疗效果,并且其副作用相对较小。并且当这些药物与化疗联合使用,或者在一定程度上减少化疗剂量时,仍然有可能取得更佳的治疗效果。因此,新药与老药的联合治疗策略无疑是我们未来需要深入探讨的一个重要方向。我们期待通过不断的探索和研究,能够为患者带来更加有效、安全的治疗方案,进一步改善他们的预后和生活质量。

nTFHL的预后状况确实不容乐观,然而,当患者接受一线治疗达到完全缓解后进行自体造血干细胞移植,其治疗效果可能会提升,展现出良好的治疗前景。而对于未能达到完全缓解或面临复发难治困境的患者群体,异基因造血干细胞移植的潜在价值则成为了一个值得深入探究的重要议题。此外,目前针对这类复杂情况的治疗策略,其证据基础尚显薄弱,这迫切要求未来能够开展更大规模的随机对照研究,以科学严谨的方式评估新型疗法的确切疗效及安全性,从而为临床决策提供更为坚实可靠的依据。为此,我期待全国淋巴瘤领域的专家与工作组能够携手并进,形成合力,共同推动这一进程,为患者带来更加精准、有效的治疗方案。


同时,我们也应看到,当前医药研发领域正以前所未有的速度推进,新药研发如雨后春笋般涌现。除了JAK1抑制剂、BCL-2抑制剂等创新药物外,还有针对nTFHL不同分子靶点的药物正处于紧锣密鼓的研发与探索之中。随着对nTFHL发病机制研究的不断深入,我相信未来将会有更多具有突破性疗效的新药问世,为患者带来更加多样化的治疗选择与希望。


治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮