为积极推动我国临床肿瘤学事业的发展、提高临床肿瘤医师的临床与科研水平，进一步促进CSCO诊疗指南的制定和推广，中国临床肿瘤学会(CSCO)于2021年4月23-24日在北京以线上线下相结合的方式召开2021年CSCO指南大会。本次会上，中山大学肿瘤防治中心张翼鷟教授就《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南(2021版)》更新要点进行解读，医脉通将主要内容整理如下。

儿童及青少年淋巴瘤发病率相对较低，研究进展也相对较少，本次更新的内容并不多，主要集中在霍奇金淋巴瘤(HL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)。成熟B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤由于近期无显著进展，本次指南无更新。

霍奇金淋巴瘤

相关研究显示IGEV方案(异环磷铵、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙)挽救治疗总有效率(ORR)为81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。基于该研究结果，2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》在复发或难治性(R/R)HL部分将该方案作为II级推荐。

2020年欧洲EuroNet协作组指南强调挽救化疗后PET-CT对R/R经典霍奇金淋巴瘤(cHL)患者的预后价值，2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》在注释中对此进行了更新。欧洲EuroNet协作组指南根据PET2(一线常规剂量挽救方案2个疗程后评估)和PET4(2线常规剂量挽救方案2个疗程后评估)的疗效评价对儿童青少年R/R cHL进行危险分层和推荐挽救方案，也可对R/R cHL患儿后续治疗方案进行指导。本次指南更新也纳入相关内容。此外，欧洲EuroNET协作组指南还指出，质子治疗对于重要器官累计剂量低，可减少儿童和青少年患者的长期副作用，适用于一线放疗失败患者。本次指南更新也纳入相关内容。

间变性大细胞淋巴瘤

2021版《CSCO儿童及青少年淋巴瘤指南》对ALCL的残留病灶进行了补充说明(<原发病灶25%-30%)，同时在复发患儿部分，增加了危险度分组及具体定义(高危：复发时间<停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱;低危：复发时间>停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过长春花碱)。

据相关研究报道，低危复发患儿长春花碱单药治疗24个月，5年无事件生存率可达81%。本次指南更新在复发难治ALCL部分，将长春花碱从II级推荐改为I级推荐。

相关病例报道显示，长春瑞滨单药可使复发患儿获得缓解。本次指南更新在复发难治ALCL部分，将长春瑞滨纳入III级推荐。