获得性血友病A(AHA)是一种罕见疾病，主要是由于体内出现抗凝血因子VIII(FVIII)的特异性抗体引起，可导致危及生命的出血。其发病率约为1.5/100万，两个发病高峰分别为育龄女性的围产期以及60岁以上人群。今年，有两项有关AHA治疗的研究入选了2022 EHA的Publication Only部分。

其中一篇题为“一例获得性血友病A患者的病例报告”(PB2323)的报告介绍了一例80岁男性患者AHA的诊断与治疗。该患者有I型糖尿病和高血压病史。由于自发出现大面积淤伤就诊。无任何个人或家族的异常出血史，也未使用任何抗凝或抗血小板药物。对患者进行止血检测后，结果显示活化部分凝血活酶时间(APPT)延长至59秒(对照组29秒)，凝血酶原时间(PT)正常，FVIII活性水平为4.5%(正常值：60%-150%)。基于上述报告，对患者的FVIII抑制物进行了检测，结果显示患者FVIII抑制物浓度为4个Bethesda单位(BU)。随后采用重组FVIIa治疗患者的出血。采用利妥昔单抗进行免疫抑制治疗，用于清除FVIII抑制物。经过4次利妥昔单抗治疗后，APTT恢复正常(患者：30秒/对照组：30秒)，提示FVIII抑制物已完全清除。以上结果表明，由于AHA症状为非特异性且患病率低，AHA的诊断仍旧较为困难。

另外一篇题为“获得性血友病——治疗不及时可能致死”(PB2329)的报告介绍了一例66岁男性AHA的延迟诊断与治疗。该患者临床表现为左腿和右胸巨大血肿。既往病史和家族史中均没有显示凝血障碍。就诊前两个月左腿出现血肿，被当作肌肉撕裂进行治疗。入院当日进行血检，结果显示：血红蛋白76g/L、白细胞12×109/L、血小板693x109/L。肝肾功能正常，血糖正常。止血检测显示PT和凝血酶时间(TT)在正常范围内，但APTT显著延长(59秒，正常范围：26-34秒)。D-二聚体浓度为3393μg/L，FVIII活性水平为0.7%。Bethesda检测结果显示FVIII抑制剂浓度为10.2BU。

随后采用rFVIIa治疗患者的出血。采用环磷酰胺(100mg/d)和强的松(100mg/d)进行免疫抑制治疗。在入院第8天，FVIII活性水平上升到6.2%时停止rFVIIa治疗，随后FVIII抑制物浓度下降到2和1.1BU。然而，次日患者双腿和左臂出现新的出血，血红蛋白水平下降，发展为失血性休克，危及患者生命。立即输注大量红细胞，并进行了额外的支持治疗。随后采用rFVIIa开始新的治疗。患者临床状况逐步改善，入院第25天出院，仍持续使用减量的环磷酰胺和强的松进行治疗。以上结果表明，该病例诊断延迟并发展为危及生命的疾病，治疗时间延长且结果不确定。当有患者出现意外大出血，而又无出血性疾病史且APTT延长时，应考虑为获得性血友病并及时开始治疗。

参考来源：

1.Nabila Haddad, etal. ACQUIRED HEMOPHILIA: A CASE REPORT. 2022 EHA. Abstract PB2323.

2. Svetlana Stankovikj, etal. ACQUIRED HEMOPHILIA-POTENTIALLY FATAL IF NOT TREATED PROMPTLY. 2022 EHA. Abstract PB2329.