出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常所致的一类疾病，临床上以自发性出血
或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机制的不同，一般可分为三大类。
    1、血管壁异常性疾病 如过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等。
    2、血小板异常性疾病
   （1）血小板量异常：如原发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等。
   （2）血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。
    3．凝血功能异常性疾病
   （1）凝血因子缺乏：为血友病甲、血友病乙、血友病丙，新生儿出血症等。
   （2）抗凝血物质增多：儿童中少见。
一、原发性血小板减少性紫癜
    原发性（特发性）血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，
ITP）在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少为特征。
【发病机制】    目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血
小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性
自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小板相关抗体（相关自身抗体）与血小板结合导
致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少。此外，巨
核细胞结构破坏及活性下降，可能影响正常血小板生成，在血小板减少的机制中起一定
作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性
及通透性增加，是出血的促进因素。
【临床表现】    按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型
占多数。大多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。
表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便
血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50X109/L，甚至低于
20X 109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约 20％的病例病程超过半年转为慢性或复
发型。
【治疗原则】   注意防止创伤出血，忌用具有抑制血小板功能的药物，如阿司匹林、吲
哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50X109/L者，不需药物治疗。出血严重者，
首选泼尼松口服，也可给予地塞米松2mg/kg和（或）大剂量丙种球蛋白（400mg/kg）静
脉输注。严重出血危及生命者，输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体，影
响疗效，故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。
【常见护理诊断】
1.  潜在并发症，出血  与血小板减少有关。
2．有感染的危险  与应用皮质激素，免疫功能下降有关。
3．恐惧  与严重出血有关。
【护理措施】
    1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点（斑）变化。②观
察血小板数量变化。当外周血小板<20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出
血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时，如
鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如
面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、
头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双
侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。
血尿、腰痛提示肾出血。
    2．止血  鼻、口粘膜出血可用浸有1％麻黄素或0．1％肾上腺素的纱条、棉球或明胶
海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用其它止血措施。对严重出血者需配血，输
注同血型血小板。
    3．消除恐惧心理  患儿对出血及止血技术操作可能产生惧怕，表现哭闹、躁动、不
合作使出血加重。故术前需讲明道理，尽量消除恐惧心理，争取患儿配合。
    4．避免损伤   ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免
碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和
多刺的食物。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
    5．预防感染  患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。
    6．健康教育  ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患
者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。
③指导预防外伤方法。如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具，不做易
发生外伤的运动。④本病预后多数良好。但少数可转为慢性或复发型。故应指导家长识
别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患儿
易患呼吸道及皮肤化脓性感染，甚至败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊，每月口
服青霉素数日或肌内注射长效青霉素1次，酌情注射丙种球蛋白，以增强抗感染能力。