偏头痛是位列第二的常见神经系统失能性疾病，但国内仍存在诊断正确率低、治疗不规范等问题。近年来随着偏头痛机制的深入研究，其分类、诊断及治疗方法均有所更新。近日《中国偏头痛诊治指南(2022版)》发布，今天一起学习一下分类及诊断、鉴别诊断及治疗方面内容吧。

分类及诊断

在第三版国际头痛疾病分类(ICHD-3)中，偏头痛被分为6种亚型(见表1)，常见类型详细诊断标准如下。

表1 偏头痛的分类

1.无先兆偏头痛

诊断标准：

A.符合B-D标准的头痛至少发作5次;

B.头痛发作持续4～72小时(未治疗或治疗效果不佳);

C.至少符合4项中的2项(单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动如行走或上楼梯);

D.至少符合2项中的1项(恶心和/或呕吐、畏光和畏声);

E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

2.有先兆偏头痛

诊断标准：

A.至少2次发作符合B和C;

B.至少有1个可完全恢复的先兆症状(视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜);

C.至少符合6项中的3项(至少有1个先兆持续超过5分钟、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续5～60分钟、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60分钟内出现头痛);

D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

先兆症状通常发生在头痛前，较少情况下也可以和头痛伴随出现或出现于头痛发作后。部分病人可既出现有先兆偏头痛发作，也有无先兆偏头痛发作，此时两种头痛应同时诊断。具体可分为以下4种亚型：

(1)典型先兆偏头痛：先兆发生应同时满足完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状，且无运动、脑干或视网膜症状。若头痛伴随先兆出现或在先兆出现60分钟内发作，不论是否符合偏头痛特征均可诊断为典型先兆伴头痛;若先兆发生60分钟内无头痛出现，应诊断为典型先兆不伴头痛。

(2)脑干先兆偏头痛：曾命名为“基底动脉偏头痛”“基底型偏头痛”等，其先兆满足≥2项完全可逆的脑干症状，包括构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、非感觉损害引起的共济失调、意识水平下降即格拉斯哥昏迷评分法(GCS)评分≤13，且不伴有运动及视网膜症状。

(3)偏瘫型偏头痛：分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏头痛。先兆症状包括肢体力弱，及视觉、感觉、言语/语言症状之一。运动症状通常持续时间小于72小时，但部分病人可达数周。家族性偏瘫型偏头痛根据其突变基因可具体分为1型(CACNA1A突变)、2型(ATP1A2突变)、3型(SCN1A突变)及其他基因位点。

(4)视网膜型偏头痛：先兆表现为反复发作的单眼视觉症状，包括闪光、暗点或黑矇等，且须经过临床视野检查或自画单眼视野存在缺损(得到充分指导)证实;需要注意的是，有部分病人描述“单眼”先兆，实为双眼的同侧视觉先兆，而非视网膜型先兆，应注意区分;注意排除其他导致一过性黑矇的疾病。

3.慢性偏头痛

诊断标准：

A.符合B和C的头痛(偏头痛样头痛或紧张型样头痛)每月发作至少15天，至少持续3个月;

B.符合无先兆偏头痛诊断B-D标准和/或有先兆偏头痛B和C标准的头痛至少发生5次;

C.头痛符合下列①～③任意1项，且每月发作大于8天，持续时间大于3个月：①无先兆偏头痛的C和D;②有先兆偏头痛的B和C;③病人所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物缓解;

D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

慢性偏头痛多无先兆。发作性偏头痛病人常因过度服用镇痛药物而导致头痛发作逐渐频繁，因此诊断慢性偏头痛时应考虑到是否还同时存在药物过度使用性头痛。

4.偏头痛并发症

(1)偏头痛持续状态：若某次发作持续时间超过72小时，头痛程度较重，且头痛或伴随症状使其日常活动能力下降，则可诊断为偏头痛持续状态，但需要与可逆性脑血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、动脉夹层等引起的继发性头痛进行鉴别。

(2)不伴脑梗死的持续先兆：较为罕见，是指先兆持续时间超过1周且头颅影像学(CT、MRI)检查无异常发现。此类病人的先兆症状通常表现为双侧。诊断时需要与偏头痛性脑梗死相鉴别，并除外其他原因可能导致的症状性先兆。

(3)偏头痛性脑梗死：一般发生在后循环，年轻女性多见。病人有典型先兆偏头痛病史，此次先兆持续时间超过60分钟，神经影像学检查证实责任脑区存在新发梗死。其诊断须满足在典型的有先兆偏头痛发作过程中发生脑梗死，才可考虑偏头痛性脑梗死，若因其他典型危险因素而致缺血性卒中者则不属此类。

(4)偏头痛先兆诱发的痫样发作：临床少见，又称之为偏头痛性癫痫，是指偏头痛病人先兆期间或发作后1小时内发生痫样发作。目前没有证据表明这种痫样发作与无先兆偏头痛有关。

5.很可能的偏头痛

当偏头痛样发作表现仅有1项不符合上述偏头痛各亚型诊断标准，且不满足其他类型头痛诊断时，应诊断为很可能的偏头痛。

6.可能与偏头痛相关的周期综合征

既往称儿童周期综合征，以儿童多见，但成人亦可出现。具体可分为以下3种亚型：

(1)反复胃肠功能障碍：反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐，可能和偏头痛发作相关，主要包括周期性呕吐综合征和腹型偏头痛。周期性呕吐综合征多见于儿童，为典型的儿童自限性发作性疾病，恶心、呕吐呈刻板性、周期性发作，发作时患儿多面色苍白、精神萎靡，发作间期症状完全缓解;恶心、呕吐每小时出现≥4次，发作持续1小时至10天，且发作间隔>1周。腹型偏头痛主要表现为反复发作性的中重度腹痛，疼痛位于腹中线、脐周或难以定位，持续2～72小时，多为钝痛，可伴有食欲减退、恶心、呕吐或面色苍白等，发作间期可完全缓解;病史和体格检查无胃肠或肾脏疾病征象;多数患儿后续会发展为常见的偏头痛类型。

(2)良性阵发性眩晕：儿童多见，但成人亦不少见。近期名称更新为儿童复发性眩晕，表现为儿童出现的反复发作性眩晕，部分儿童可表现为单纯的发作性眩晕而不伴头痛，持续数分钟至数小时可自行缓解，无意识丧失，发作时可有眼球震颤、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧;发作间期无神经系统阳性体征，且听力与前庭功能检查正常。

(3)良性阵发性斜颈：一般发生于1岁以内的婴幼儿，表现为反复发作的头部向一侧倾斜，可伴轻微旋转，可伴有(面色)苍白、易激惹、精神萎靡、呕吐等，数分钟或数天后自行缓解，且有每月发作的倾向。

7.其他类型

(1)月经性偏头痛：ICHD-3附录中根据月经性偏头痛的类型、发作频率、以及非月经期是否发生偏头痛等，将月经性偏头痛分为单纯月经性偏头痛(仅发生在月经期)、月经相关性偏头痛(月经期和非月经期都有发作)和非月经性偏头痛(只发生在非月经期)。头痛性质须符合偏头痛性质(有或无先兆)，头痛频率须符合3个月经期中至少有2次头痛发作，且头痛发生在月经期-2至+3天范围内。临床上较多女性报告偏头痛与月经的关系密切，但应符合上述诊断标准才可诊断。需要注意的是偏头痛与月经的关系在女性偏头痛整个病程中形式并不固定。

(2)前庭性偏头痛：前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心，多持续数分钟到数小时，很少超过72小时，且至少50%的前庭症状发作顺伴有偏头痛发作。前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之中或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内。

鉴别诊断

1.紧张型头痛

表现为轻-中度、双侧、压迫性或紧箍样头痛，不因日常活动而加重，多数无偏头痛相关性伴随症状。因40%的偏头痛病人可表现为双侧头痛，77%可有颈项部疼痛或压痛，且病人可以同时存在多种类型的原发性头痛，尤其是头痛程度较轻的无先兆偏头痛，与紧张型头痛表现类似，故需鉴别。偏头痛发作时，日常活动会使头痛加重，且可伴有恶心、呕吐、畏光、畏声，均为与紧张型头痛鉴别的要点。

2.丛集性头痛

表现为固定偏侧的眶、眶上和/或颞部的剧烈疼痛，表现刻板，伴痛侧自主神经症状(如结膜充血、流泪、流涕、瞳孔缩小、上睑下垂等)和/或躁动不安感，每次头痛持续时间15分钟至3小时，男性多于女性。头痛发作具有周期性、节律性特点，频率从隔日1次至每日8次不等，丛集期常于每年春季和/或秋季，发作间期为数月或数年。丛集性头痛与偏头痛在临床表现上有相似之处，均可由饮酒诱发、曲普坦类与CGRP或其受体类药物可能有效、可有自主神经症状等，但在患病性别优势、周期节律性、发作频率、持续时间、是否伴烦躁不安等方面均有不同，可帮助鉴别。

3.继发性头痛

继发性头痛可能表现为搏动样疼痛等偏头痛性质，尤其是缘于头颈部血管性疾病的头痛，如高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等，但其头痛发作的表现、持续时间及过程等特点不典型，部分病例存在局限性神经功能缺损体征、癫痫发作或认知功能障碍，脑CT、MRI及DSA等检查可帮助发现引起继发性头痛的病因。对具有以下情况的头痛，应谨慎排除继发性头痛可能：①50岁以后的新发头痛;②高凝风险病人出现新发头痛;③肿瘤或艾滋病史者出现的新发头痛;④突然发生的、迅速达到高峰的剧烈头痛;⑤与体位改变相关的头痛;⑥伴有发热;⑦伴有视盘水肿、神经系统局灶症状和体征(除典型的视觉、感觉先兆外)或认知障碍;⑧头痛性质在短时期内发生变化等。

治疗方案

根据治疗手段，可分为药物治疗和非药物治疗;根据应用时机和目的，可分为急性期治疗与预防性治疗。

1.病人教育

病人教育和生活方式调整是偏头痛管理的基石。规律作息、定期锻炼、均衡营养及合理膳食、充足睡眠、寻找并避免诱发因素以及合理的压力管理，均对偏头痛的预防起重要作用。目前偏头痛是可防、可治但无法根除的疾病，应向病人普及相关知识，帮助确立科学理性的防治观念与目标，建立切合实际的期望，同时避免镇痛药物的过度使用，并鼓励病人记录头痛日记，以协助头痛的诊断与治疗方案的制订与调整。

2.急性期治疗

(1)治疗目的：旨在快速和持续地解除头痛及相关伴随症状，恢复生活、职业、学习及社会能力。

(2)常用的评价治疗有效性标准：①2小时无疼痛;②2小时内最困扰的伴随症状(即恶心、呕吐、畏光或畏声)消失;③2小时后疼痛缓解，由中重度疼痛转为轻度或无痛;④在治疗成功后的24小时内无头痛再发或镇痛药的使用。

易导致药物过度使用性头痛的急性期药物及其用药频率通常为：①非甾体抗炎药每月使用超过15天;②曲普坦类药物每月使用超过10天;③阿片类药物每月使用超过10天;④含咖啡因的复方制剂每月使用超过10天。

(3)急性期治疗推荐及评价

表2 成人偏头痛发作急性期药物治疗推荐

3.预防性治疗

(1)治疗目的：预防性治疗旨在降低偏头痛发作的频率、持续时间及严重程度，改善偏头痛相关性失能，提高生活质量，减少频繁或慢性头痛引发的相关心理疾患，同时提高对急性期治疗的应答率并减少对急性期治疗的依赖，避免药物过度使用性头痛的发生。

(2)预防性治疗有效性指标：主要包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及对急性期治疗的反应。满足以下任意1条可以认为预防性治疗有效：偏头痛或中重度头痛天数显著减少(如减少50%);程度显著减轻;持续时间显著缩短;对急性期治疗的反应改善;偏头痛相关失能的改善;偏头痛引起的心理痛苦减少。对每种药物应给予足够的观察期以判断疗效，对口服药物需要在达到目标剂量后至少观察8周，对每月注射1次的CGRP或其受体单克隆抗体需要观察至少3个月，对于每3个月注射1次的需要观察至少6个月。

(3)预防性药物治疗指征(见表3)：①每月2次以上的偏头痛发作;②急性期治疗无效或不能耐受;③存在药物过度使用风险;④严重影响生活、工作或学习;⑤存在频繁、时间较长或令病人极度不适的先兆;⑥特殊类型的偏头痛，如偏头痛性脑梗死、偏瘫型偏头痛、脑干先兆偏头痛、偏头痛持续状态等;⑦病人的自我要求等。

表3 识别预防性药物治疗的指征

(4)预防性治疗评价及推荐

表4 偏头痛预防性治疗推荐

4.其他(替代)治疗

主要包括中医药治疗、无创或有创神经调控(经皮眶上神经刺激、非侵入性迷走神经刺激、经皮枕神经电刺激、单脉冲经颅磁刺激、远程电神经调节)、生物行为疗法、卵圆孔封堵术等。部分替代治疗既可作为急性期和预防性药物治疗的辅助疗法，也可在常规药物治疗不耐受或存在药物禁忌时单独应用。