阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH的诊断标准
一、PNH诊断条件
1、临床表现符合 PNH 。
2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:
a 、两项以上阳性;
b 、一项阳性但是具备下面条件:
(1) 两次以上阳性,或一次阳性。但操作正规,有阴性对照,结果可*,即时重复仍然阳性者。
(2)有溶血的其他间接证据,或有肯定的
血红蛋白尿发作。
(3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形
红细胞增多症,自身免疫性贫血。
二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。
凡
再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为
再障性贫血的,或者兼而有之的,均为
再障性贫血 -PNH 综合症。