原发性
血小板增多症的实验室检查
血小板计数超过600×10
9/L,多数患者超过1000×10
9/L,曾有病例达到14000×10
9/L.
血小板常有形态异常:巨大
血小板、形态奇特的
血小板、染色淡蓝的血小板,以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。
红细胞通常正常,慢性失血病例可呈小细胞低色素性贫血。存在脾萎缩时,可出现豪-周小体、靶形
红细胞和畸形红细胞。可有轻度贫血,
血红蛋白很少低于100g/L.有些患者
血红蛋白可以升高,但红细胞容量正常。
白细胞计数常增高,通常在15~40×10
9/L.偶可见中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分一般正常,偶有降低或增加。
骨髓增生活跃或明显活跃,巨核细胞系明显增多,原始和幼稚巨核细胞均增加,以后者为著。巨核细胞可成丛出现,血小板常大量聚集成堆。大多数患者无细胞遗传学的异常,有些病例出现异常染色体。若出现Ph染色体或bcr/abl融合基因则为
慢性粒细胞白血病,这些已报道的病例虽然不具有慢性粒细胞白血病
白细胞显著增多和其他特点,但病程的发展更倾向于慢性粒细胞白血病,大多数病例死于加速期或急性变。
本病血小板寿命一般正常,有时轻度缩短。血小板功能可能降低,尤其肾上腺素诱导的血小板聚集更明显。也可以出现血小板聚集功能增强而发生自发性聚集。出血时间可以正常或轻度延长。凝血检查常正常。有些病例血浆von Willebrand因子水平降低或亚单位结构异常。其他血小板缺陷有致密体数减少和其内容物ADP、ATP和5-羟色胺的降低(获得性贮存池病)、α-肾上腺素能受体降低、膜凝血活性受损,环氧化酶活性降低、膜糖蛋白异常、Fc受体增强、前列腺素D2受体降低等均有报道。但这些缺陷并没有被证明与止血并发症间的联系。
血尿酸和维生素B12常增高。部分患者出现假高钾血症与大量血小板破坏释放钾有关。