阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后取决于:①对补体敏感的细胞数量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和频度。本病中位存活期约10年,也可存活20年或更长。死亡原因有脑血管意外、肾衰竭,也可因转变成
急性白血病或
再生障碍性贫血而死亡。少数患者可转化为
骨髓纤维化症,或疾病随着时间而减轻,达到不同程度的缓解。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的中位存活期约10年,取决于:
1、对补体敏感的细胞数量。
2、骨髓增生不良的程度。
3、血栓形成的程度和频度。
4、脑血管意外、肾衰竭,转变成
急性白血病或再生障碍性贫血可引起死亡。
5、少数患者可转化为骨髓纤维化症,或疾病随着时间而减轻,达到不同程度的缓解。
综合国内 PNH 报道资料,患者约有 1/4 的病程中死亡,主要原因是感染、贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存。
在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血(
再障)相互转化,绝大部分为
再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH近年报道不少。再障患者经ALG或ATG治疗或其他免疫治疗好转后有10%~31%转为PNH。最近用检测血细胞表面GPI连接蛋白的方法发现,大约有30%再障患者的外周血或骨髓细胞中可查到具有PNH特征的细胞,提示再障患者本来就有转变为PNH的可能性,能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势。很少一部分(约5%)PNH患者经过一段时间转为再障另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。以上这些情况统称PNH—再障综合征(AA-PNH)。再障转为PNH的多,PNH转为再障的少,兼有两者特点者也不是很少,另外个别PNH患者可转为白血病其中以急性髓细胞白血病为主。