本病因至今不明通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的种变型可能于 EB 病毒感染有关亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第个恶性肿瘤常伴发于恶性淋巴瘤（B 细胞性）T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病急性粒 - 单核细胞白血病 Lennerts 淋巴瘤推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统导致染色体异常克隆恶性突变有关本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关 

　　病史及症状

　　．病史提问：注意起病缓急是否伴有发热肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭

　　．临床症状：头昏乏力心悸不规则发热多为高热；侵润组织器官症状：如黄疸皮肤损害浆膜腔积液等

　　体检发现

　　贫血外貌皮肤可有出血点瘀斑结节丘疹或溃疡胸骨压痛肝脾及淋巴结肿大晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征

　　辅助检查

　　. 血象：全血细胞进行性减少涂片可见少量异常组织细胞偶见幼粒幼红细胞

　　. 骨髓象：多为增生活跃可见数量不等的异常组织细胞般>％查到多核巨组织细胞为诊断主要依据巨核细胞多减少

　　. 组织病理学检查：正常组织结构破坏查见各种异常组织细胞侵润可确诊

　　. 细胞化学染色：酸性磷酸酶呈弥漫性阳性；苏丹黑染色阴性；中性粒细胞碱性磷酸明显减低

　　. 血象：全血细胞进行性减少涂片可见少量异常组织细胞偶见幼粒幼红细胞

　　. 骨髓象：多为增生活跃可见数量不等的异常组织细胞般>％查到多核巨组织细胞为诊断主要依据巨核细胞多减少

　　. 组织病理学检查：正常组织结构破坏查见各种异常组织细胞侵润可确诊

　　. 细胞化学染色：酸性磷酸酶呈弥漫性阳性；苏丹黑染色阴性；中性粒细胞碱性磷酸明显减低

　　病程及预后

　　重症病例病程进展快末经治疗的自然病程为个轻型起病缓进展慢未经治疗可存活年以上对治疗有反应者获得缓解的病人生存期可延长

　　本病死亡原因主要由于高热衰竭出血和感染

　　. 支持治疗：同急性白血病

　　. 化疗：CHOP方案：环磷酰胺mg/m阿霉素mg/m长春新碱.mg/m均于第天静脉注射强的松mg/m第~天 口服COPP方案：用法同淋巴瘤

　　. 骨髓移植：有条件病人应行异基因骨髓移植部分病人可治愈

　　恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症急性白血病骨髓转移癌再生障碍性贫血等疾病鉴别

　　无特殊