阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH常规治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿-PNH西医治疗
1 、减轻贫血
a 、输血 严重贫血,
血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。
b 、雄激素 雄激素可刺激
红细胞生成,而且可以减少溶血,使
贫血症状改善,输血减少。
C 、铁剂和叶酸 对于
血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。
2 、减少溶血发作:
a 、糖皮质激素,泼尼松0 .25~1mg/(kg.d) ,多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗。
b 、抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳,有报道维生素E每日肌内注射100ng ,连用3周,溶血可减轻,
血红蛋白及
红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。
c 、
化疗药物 需慎重考虑。
3 、
骨髓移植:理论上异体
骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。