yatao 2010年08月09日
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细胞遗传学及分子生物学检查

细胞遗传学及分子生物学检查
(一)染色体检查  细胞遗传学在血液肿瘤学中的应用是于1960年开始的,继Ph染色体的发现后,对血液系统恶性肿瘤的染色体异常已进行了广泛研究。血液病的染色体异常包括数量和结构的异常,数量异常分为整倍体异常和非整倍体异常;结构异常有断裂、缺失、重复、易位和倒位等。常见的血液病染色体变化见表1-2。
表1- 2各种血液病染色体主要变化 
 

疾病

染色体变化

慢性粒细胞白血病

标准易位为t(9;22),变异易位有22号缺失部分易位于31112等染色体上;慢性期约有15%~20%,急变期约有75%~80%患者有其它变化,如+8i(17q)、双Ph1

急性非淋巴细胞白血病

 

AML(急粒)

Inv(3)22q-t(12P)t(8;21)t(6;9)+8-7+4Inv(16)5q-等,均可复合其它变化

APL(急早幼粒)

t1517),可复合其它变化

AmoL(急单)

t11q),t816

急性淋巴细胞白血病

t119),t411),t922),t814),6q

淋巴瘤

t814),t28),t822),t1114),6q

多发性骨髓瘤

14q+5q

骨髓增生异常综合征

5q+8+97qt821),11q


(二)基因诊断  分子生物学的进展已使许多疾病可进行基因诊断,基因诊断直接针对致病基因,不仅可以更准确地诊断疾病,还可以深入探讨基因变异类型与临床进程及预后的关系,对已经兴起的基因治疗更具重要依据。血液学是分子生物学渗透最深入,应用得最早和最广泛的学科,现将当前常用基因诊断的血液病列于表1-3中。
表1- 3常用基因诊断的血液病

疾病

基因变异

α-珠蛋白生成障碍性贫血

α-珠蛋白基因缺失、点突变

β-珠蛋白生成障碍性贫血

β-珠蛋白基因点突变,框架移位,少数为基因缺失

血友病A

Ⅷ因子基因缺失、点突变、或基因倒位

血友病B

Ⅸ因子基因缺失、插入、或点突变

T淋巴细胞白血病淋巴瘤

T细胞受体基因αβγ基因内重排,涉及原癌基因c-myc的基因间重排

B淋巴细胞白血病淋巴瘤

免疫球蛋白轻链及重链基因内重排涉及原癌基因c-mycbcl-1bcl-2C-abl的基因间重排

慢性粒细胞白血病

原癌基因C-ablC-sisbcr区)的基因间重排,bcr/abl融合基因

急性早幼粒细胞白血病

A酸受体基因(RARα)与早幼粒细胞白血病基因(PML)形成PML/RARα融合基因

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮