如何鉴别诊断幼年型慢性粒细胞白血病?
幼年型慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。那到底如何鉴别诊断幼年型慢性粒细胞白血病?
鉴别诊断幼年型慢性粒细胞白血病的方法如下:
1.血液检查:幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞,外周血多有重度贫血表现,网织红细胞增加,外周血白细胞数增高(15~100)×109/L,白细胞计数白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。血小板减少,碱性磷酸酶活力减0,相对于CML来说,尚有以下特征:外周血单核细胞比例>10%,幼稚细胞比例<5%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似,但Hb-F不高。
2.骨髓象:骨髓未成熟单核细胞增高,幼稚细胞比例<30%;没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少
3.其他:Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。