慢性髓性白血病患者健康指南

　　白血病(leukemia)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

　　一、什么是慢性粒细胞白血病?

　　慢性粒细胞白血病(简称：慢粒、CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，是骨髓中髄细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。

　　CML是由于基因突变，导致骨髓增生，产生大量异常粒细胞所造成。

　　二、CML的临床分期

　　慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

　　三、CML的临床症状有哪些?

　　约40%的患者无症状;就诊时，90%的患者有脾肿大;随着疾病加重，可伴有发热、疲乏无力、消瘦、盗汗等高代谢症候群，疾病早期甚少有感染，明显贫血和出血多在急变期出现。

　　四、CML的常规的实验室检查有哪些?

　　CML的常规的实验室检查有哪些?

　　我们可以用一杯水来做比喻，PCR分子学检测是最敏感的检测方法，甚至可以发现极少量的恶性细胞。

　　五、CML治疗选择及特点

　　治疗方案包括：

　　1、TKI靶向治疗药物(NCCN指南推荐)：伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼等。

　　2、造血干细胞移植(TKI药物无法耐受时考虑)

　　3、干扰素和化疗药物

　　各种治疗方案的特点：

　　(一)TKI靶向治疗药物

　　适用于慢性期，加速期和急变期的CML患者。

　　目前国际指南推荐作为主要治疗选择。

　　疗效卓越，安全性好，患者易于耐受，不影响生活质量，中位生存时间较长。部分患者服药后仍会产生耐药或者不耐受而产生疾病进展，对少数治疗失败者以二代 TKI 作为挽救手段。

　　(二)造血干细胞移植

　　造血干细胞移植仍是有希望治愈CML的治疗方法，但由于干细胞来源困难，供者来源和患者年龄的限制、移植相关并发症严重、死亡率高、早期生存质量差、价格昂贵等原因，达到疾病“治愈”的代价较高。

　　造血干细胞移植主要用于治疗新诊断的儿童和青年患者，使用TKI治疗反应欠佳、失败或不耐受的所有患者，加速期和急变期患者。

　　(三)干扰素和化疗药物

　　CML的治疗历经19世纪的砷剂、20世纪初的脾区照射、20世纪50年代的白消安和60年代的羟基脲，直至80年代的干扰素，目前仅限于因经济原因而未能一线应用伊马替尼治疗，且不具备造血干细胞移植条件或TKI耐药、不耐受的患者可以选用该类方案。

　　六、CML治疗应如何监测?

　　治疗监测是医生了解患者治疗情况的唯一方式，也是医生根据需要调整药物使用剂量的依据。因此，按照医嘱定期监测是患者获得最佳疗效的重要保障。

　　当TKI治疗未达最佳反应或病情进展时，还需要做ABL激酶区突变检查。

　　七、CML患者日常生活注意事项

　　1.按时复诊，定期检查，保存好所有的实验室检查报告和病例档案。

　　2.遵医嘱服药，不能自行改变服药剂量，以免产生耐药性导致病情进展。

　　3.遵从医嘱来预防感染,比如避免拥挤的人群和勤洗手。

　　4.饮食清淡，忌生冷油腻。

　　5.劳逸结合，保证充足睡眠。

　　6.戒烟酒。

　　7.保持乐观情绪，与其他病友多沟通治疗心得、体会，交流经验，参加各种专题活动、相互鼓励。