慢性粒细胞性白血病
治疗的目标是缓解而非治愈.一般而言,症状和体征与
白细胞总数直接相关.因而可使
白细胞总数维持在25000/μl以下,有助于预防症状出现.
羟基脲和其他骨髓抑制药物可使患者长期保持无症状,白细胞总数在10000/μl以下,但不能达到真正的缓解.由于Ph阳性克隆持久存在于骨髓,使HLA相配的同胞骨髓在疾病早期进行移植,可能出现长期无病期,或许还会使Ph阳性克隆永远消失.但在疾病加速或原始细胞危象期移植骨髓,成功者很少.(参见第149节).在Ph阳性患者使用干扰素-α可引起血液学缓解,在20%~25%患者骨髓中Ph阳性细胞消失并获长期生存.INF-α为大多数患者选用药物,每日300万~500万u/m2 皮下注射,合并使用阿糖胞苷是有效的.
若IFN不能使用,则可选用细胞毒药物羟基脲.该药作用时间短,无毒性蓄积作用,可连续给药.常在停药后短期内就会出现白细胞增高.始用剂量为1~2g/d,分次口服.服药期要每1~2周检查血细胞计数,并据此结果调整剂量.
白消安不再推荐使用.其他的骨髓抑制剂亦已用于治疗慢性期的慢性粒细胞白血病,包括巯基嘌呤,硫鸟嘌呤,苯丙氨酸氮芥以及环磷酰胺.由于没有任何研究表明这些制剂的优越性,因而不主张先于羟基脲使用.
脾脏放疗虽然极少应用,但该疗法对难治性病例或伴巨脾晚期病人有益.总量为6~10Gy,每日剂量为0.25~2Gy.开始时剂量宜小并要仔细检查白细胞数.疗效常不满意.
脾切除可缓解腹部不适,并改善血小板减少症以及缓和对输血的需要.当化疗或放疗不能控制脾肿大时,始有手术指征.但并无证据表明脾切除在本病的慢性期有显著的疗效.
急变期治疗慢性髓细胞性白血病急淋变约有50%患者可获缓解.要根据急变细胞类型选用化疗方案,但缓解期和存活期趋于短暂.约20%~25%的慢性髓细胞性白血病急粒变或急单变患者可获缓解,但存活时间短暂
