治疗方法 PVCDL方案组成:
①甲基强的松龙(MP)100 mg/m2,第1~5天;
②长春新碱(VCR)2 mg/m2,第2天;
③环磷酰胺(CTX)600 mg/m2,第3天;
④柔红霉素45 mg/m2,第4~6天;
⑤左旋门冬酰胺酶(L-ASP)6000~10000 IU/m2 d第7~16;腰穿加三联鞘注,第4天。
在第20天及外周血WBC>3×109/L时复查骨髓象。
完全缓解后以中剂量阿糖胞苷(Ara-C)联合依托泊甙(VP16)巩固治疗2个疗程。
继以大剂量氨甲喋呤(HDMTX)3 g/m2和鞘注进行庇护所治疗3个疗程。1996年后加PVDL及COAP各1疗程作早期强化治疗。
支持治疗及其他 患儿住普通病房,病房紫外线照射2次/d,1994年起大部分在无菌层流室内治疗。用复方洗必泰含漱液清洗口腔保持口腔清洁,便后用1∶5000高锰酸钾液坐浴,口服磺胺异恶唑、制霉菌素作呼吸道及消化道选择性抑菌。化疗后发热,体温持续超过38.5℃(肛表)时查找感染灶,给予有效抗生素治疗。骨髓严重抑制期酌情成份输血,1994年起加用G-CSF。
疗效评定 依1987年全国白血病化学治疗讨论会所定,毒性反应按WHO标准判断分级。患者的转归随访至1997年12月底,CCR百分率和生存百分率用寿命表法统计。
现在认为,多药交替强烈序贯治疗是消灭残存白血病,阻止恶性细胞发生耐药、延长生存的一种有效方法。PVCDL方案由5种不同的药物构成,交替投药,并强调了重点药物的作用,以期达到最大限度地迅速杀灭白血病细胞,防止耐药细胞株产生的目的。本方案的主要毒性是强烈的骨髓抑制,继发的中性粒细胞缺乏(粒缺)和机体免疫机能缺损。通过加强感染的预防,及时有效的抗生素治疗,应用造血生长因子(G-CSF)缩短粒缺的持续时间,目前感染率已有所下降。据国内几个儿童白血病治疗中心的资料,儿童ALL的CR率已达96.5%~98.0%,5年无病生存率(EFS)、生存率74.4%~80.0%