急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5.肝脾淋巴结肿大:这是白血病常见的体征,急淋初起约有50%的淋巴结肿大,约60%~80%T-ALL有纵膈淋巴结肿大,在ANLL中以M5发生淋巴结肿大多见。急性白血病中的肝脾肿大以ALL最为显著,少数ANLL也可有轻度肝脾肿大。
6.神经系统: 中枢神经系统白血病的治疗因多数化疗药物不易透过血脑屏障而成为难治愈类型。浸润至脑部时临床症状与患脑瘤情况相似,浸润至脑膜者,表现类似脑膜炎,有颅内压升高表现,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿,视力障碍等。脑脊液检查可见到白血病细胞,蛋白质正常或轻度增加,糖减少。浸润至颅神经、脊髓,临床可见口眼歪斜、眩晕、截瘫、大小说便失禁等症状,半数以上的患者可有脑电图的改变。病情严重者,可出现昏迷,甚至残废中枢神经白血病(CNL)以蛛网膜的浸润及硬脑膜的浸润最多,分别为82%及78.6%,其次脑实质浸润为62%,脉络膜浸润为42%及颅神经浸润为22%,CNL可发生在白血病活动期或缓解期,以急性白血病多见,尤其是儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)发生CNL的情况可达36%~83%。
7.骨骼和关节: 急性白血病多有胸骨压痛,这对诊断有一定意义,因为白血病细胞浸润破坏骨皮质及骨髓和关节。关节痛多见于儿童,成人ALL可见肢体骨髂疼痛。
8.口腔及皮肤: 白血病细胞浸润口腔粘膜表现为齿龈助听肿胀或巨舌等,这多发生于急性单核细胞白血病(AMOL)及急性粒-单细胞白血病(AMMOL),常伴有继发感染,吐血及继发性口干燥症。白血病细胞皮肤浸润,表现有皮疹及淡紫色小丘疹、结节、斑块和溃疡等。活检或皮损印有助诊断。皮肤感染表现为蜂窝组织炎、单纯疱疹及带状疱疹等。
9.心 肺: 白血病细胞对心脏的浸润多见于心包,偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表现。有报道发现60%以上严重白血病均有肺部浸润,尤其粒-单细胞白血病多见。肺部浸润常并发感染,在X线片上酷似结核,有时可出现胸腔积液。临床有发热、咳嗽、咯痰、胸闷、气短等症。
10.性 腺: 白血病细胞浸润睾丸,在白血病初诊时已约有2%,是中枢神经系统外的第二个髓外复发部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期发生睾丸浸润者分别为3.7%、7.4%、23.5%,睾丸被浸润可无明显症状,常呈单侧或双侧弥漫性肿大,质硬,不透光,可经局部穿刺或活检证实。个别白血病患者有阴茎异常勃起,可能与海绵体内白血病栓子有关,多见于急性淋巴细胞白血病。卵巢白血病病症少见。
11.绿 色 瘤 : 常见于小儿及青年急性粒细胞白血病患者,临床可见眼眶骨膜下不对称的突眼症,其次见于颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等结节肿块,另外乳腺、肝、肾、肌肉等也可有绿色瘤等。绿色瘤是由于含有大量骨髓过氧化酶造成。
12.其他部位 : 约有25%患者有确诊白血病时胃肠道已发生白血病浸润,临床症状一般为腹痛、腹泻、胃肠道出血、阑尾炎、肠梗阻等。泌尿系统被浸润主要症状是血尿和尿路感染等症。
【中医辨证治疗】
一:中医诊断, 本病主要是由于机体正气不足,而先天已有“胎毒”内伏,复感瘟毒所致。正气虚而邪毒实,耗伤营阴,损及肝、肾、骨髓,而致气血亏损。本病属于急劳、热劳、血证、温病等范畴,由于本病凶险,治疗难度大,易在短期内死亡,故也有称为“百日劳”等。
1,辨证分型:
⑴气血(阴)两虚型:以贫血症状为主,面色苍白、头晕心悸、疲乏无力、低度热、手足心热、自汗、盗汗,舌质淡,脉象细数。
⑵热 毒 炽 盛 型 :以发热为主,有或无明显感染病灶,伴有贫血、轻度出血、胸骨压痛、周身不适、或肝脾肿大,舌苔黄少津,脉数或弦数。
⑶热 毒 入 血 型 :以出血症状为主,发热轻或重,有齿衄、鼻衄、皮肤瘀斑,甚者唇舌有血泡、咯血、吐血、便血、崩漏、中风(内)等,或有淋巴结、肝、脾肿大,舌苔薄黄,舌质红绛,脉细数。
⑷瘀 血 痰 核 型 : 症见面色晦暗,皮肤甲错,痛有定处,淋巴结、肝脾肿大,伴有低热,贫血或轻度出血,舌有瘀斑,脉象涩或弦数。
2.辨证要点: 急性白血病发病多急骤,症见面色苍白、发热、头晕、心悸、乏力、皮肤紫癜、口腔粘膜血泡、鼻衄、齿衄、咯血、吐血、便血、崩漏、食钠差、体重减轻、骨关节痛、胸骨压痛等,少数患者有抽蓄,失眠、昏迷等。临床检查见肝、脾、淋巴结肿大,脉象细数或滑数,舌质淡,舌苔薄黄等。
二: 中医治疗:
1.气血(阴)两虚: 治宜益气补血滋阴,佐以祛邪。选方:①黄芪、党参(或人参)、当归、生地、熟地、天冬、何首乌、龟板、浮小麦、土茯苓、半支莲、龙葵。②人参(或党参)、熟地、 黄柏、砂仁、甘草、半支莲、山慈菇、紫草。
2.热 毒 炽 盛 : 治宜清热解毒。选方:①白花蛇舌草、蚤休、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄芩、黄芪、当归、丹参、知母。
②生石膏、生地、广角、川黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、元参、连翘、丹皮、竹叶、甘草。
3.热 毒 入 血 : 治宜清热解毒,凉血,止血,佐以扶正。选方:①广角(或水牛角)、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、女贞子、黄芪、紫草。②广角、(或水牛角)、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、银花、黄芪、当归、芦荟。
4.瘀 血 痰 核 : 治宜活血化瘀,消瘀散结,佐以扶正。①当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、黄芪、鳖甲。桃仁、红花、熟地、白芍、川芎、当归、黄芪、山慈菇、夏枯草、川贝。