儿童ALL急性淋巴细胞白血病初治临床路径

　　一、初治儿童ALL临床路径标准住院流程

　　(一)标准住院日为35天内。

　　(二)进入路径标准。

　　1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)疾病编码(ICD10：C91.002)的标危、中危组患者。

　　2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

　　(三)明确诊断及入院常规检查需 3-5天(指工作日)。

　　1.必需的检查项目：

　　(1)血常规、尿常规、大便常规;

　　(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;

　　(3)胸部X线平片、心电图、超声检查(包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等)、眼底检查;

　　(4)发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查;

　　(5)骨髓检查(形态学包括组化)、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测;

　　(6)脑脊液常规、生化和细胞形态学检查，在治疗开始4天内，鞘内注射化疗药物;

　　2.根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。

　　3.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书(有条件时)。

　　(四)化疗前准备。

　　1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换为碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗;有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

　　2.对于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向则当PLT﹤50×109/L即应输注单采或多采血小板，并使用肝素等其他DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。

　　3.有凝血功能异常的患者，输注相关血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。

　　(五)化疗开始于诊断第1-5天。

　　(六)化疗方案。

　　VDLP(D)方案：

　　长春新碱(VCR)1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg;

　　柔红霉素(DNR)30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次;

　　左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次;

　　泼尼松(PDN)45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN 45-60mg·m-2·d-1，d1-7,地塞米松(DXM)6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。

　　PDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg·kg-1·d-1)，以免发生肿瘤溶解综合征，第8天评估。

　　(七)化疗后必须复查的检查项目。

　　1.血常规、尿常规、大便常规。

　　2.化疗第8天外周血涂片中幼稚细胞计数。

　　3.化疗第15天和第33天骨髓形态学，有条件者做微小残留病变检测。

　　4.脑脊液检查。

　　5.肝肾功能、电解质和凝血功能。

　　6.脏器功能评估。

　　7.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。

　　8.出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查。

　　(八)化疗中及化疗后治疗。

　　1.感染防治：

　　(1)给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎。

　　(2)发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗;有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

　　(3)严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。

　　2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病(别嘌呤醇)、抑酸剂等。

　　3.成分输血:适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在DIC倾向则PLT﹤50×109/L即应输注血小板，并使用肝素等其他DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。

　　4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值(ANC)≤1.0×109/L，可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg·Kg-1 ·d-1。

　　(九)出院标准。

　　1.一般情况良好。

　　2.没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。

　　(十)变异及原因分析。

　　1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

　　2.诱导缓解治疗未达完全缓解者退出路径。