一、慢性白血病(chronic leukemia, CL)
1, 慢性粒细胞白血病(CML):
⑴ 临床表现:起病隐匿,低热,消瘦,脾大,贫血等。
⑵ 实验室:WBC增高,PLT增高,贫血,血片可见幼稚细胞,中性粒细胞碱磷酶积分降低或阴性。骨髓增生明显或极度活跃,主要是中幼、晚幼及杆状核粒细胞为主。Ph染色体阳性。BCR-ABL 融合基因阳性。
⑶ 诊断:根据血象、骨髓象、Ph染色体及BCR-ABL 融合基因阳性可诊断。
2, 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
⑴ 临床表现:老年多,起病慢,疾病进展可淋巴结、肝脾大,贫血,发热等。
⑵ 实验室:WBC增高,主要是成熟淋巴细胞增多,晚期可贫血、血小板减少。骨髓象:骨髓增生活跃,以成熟小淋巴细胞为主,原始及幼稚淋巴细胞偶见。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞比值均减少。晚期可发生急淋变。
⑶ 诊断:外周血淋巴细胞绝对值>5X109/L,以成熟淋巴细胞为主。骨髓成熟淋巴细胞比例>30%。
3,慢性中性粒细胞白血病(CNL)
4,慢性粒单细胞细胞白血病(CMML)
5,慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)
二、急性白血病(acute leukemia, AL)
1,分型:
①急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL): L1型,L2型,L3型
②急性非淋巴细胞白血病(ANLL,acute myeloid leukemia, AML)
M0 急性髓系白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3 急性早幼粒细胞白血病
M4 急性粒单细胞白血病:M4a,M4b,M4c,M4Eo
M5 急性单核细胞白血病
M6 急性红白血病
M7 急性巨核细胞白血病
③急性混合细胞性白血病
2,诊断
① 临床表现:起病急,贫血、出血、感染、脏器浸润的表现。
② 血象:白细胞可增高、正常、或减少。可见幼稚细胞。贫血,血小板减少。
③ 骨髓:大多是增生极度活跃或明显活跃,原始粒细胞(I型+II型)或原+幼单、原+幼淋≥30%。M3型时:异常早幼粒细胞≥30%。
④ 免疫表型:流式细胞仪分析CD22 、CD79a、CD3 、MPO、CD13、CD33、CD117等。
⑤ 染色体及融合基因检测:t (15; 17), PML-RARa。t (9; 21), BCR-ABL等。
白血病治疗
一、治疗原则:
1,急性白血病的对症、支持治疗:(AL不治疗者平均生存期3个月左右)
抗感染;细胞因子;成分输血;防治DIC、尿酸性肾病等并发症;白细胞单采;营养支持。
2,化 疗:诱导缓解(使白血病细胞下降到108~9以下);巩固强化;维持治疗。
3,造血干细胞移植:自体HSCT,异基因HSCT
二、ALL治疗
1,诱导缓解:VP, VDP, VDLP, CHOP: CR75%-90%
2,CNSL防治:鞘内注射MTX, Ara-C。静注HD-MTX, HD-Ara-C。也可联用头颅放疗。
3,缓解后治疗:异基因HSCT,HD-MTX(2-3g/m2)或HD-Ara-C(1-9g/m2),6-MP联合MTX。
3, 复发:骨髓复发,髓外复发(CNL, 睾丸)
①化疗和/或局部放疗。CR2期短,长期生存<5% 。② HSCT:异基因HSCT可使40%-65%长期生存。(1)难治复发ALL。(2)CR2 ALL (3) CR1高危ALL。
三、AML治疗
1,诱导缓解:DA, HA, HDA 。CR 50%-80%。 APL: ATRA, As2O3。 联合化疗。CR 70%以上。
2,缓解后治疗
1,HD-Ara-C或联合用药,巩固强化至少4疗程。
2,APL: ATRA与化疗交替, As2O3
3,HSCT: 高危患者效佳。
3,CR1期AML的DFS:异基因HSCT 53%, 自体HSCT 51%, HD Ara-C 49%。
4,复发、难治性AML治疗:
① HD Ara-C联合化疗:<45岁,支持条件好。② 新药联合化疗:FLAG+IDA, CEA+Topotecan
③预激化疗: G-CSF+Ara-C+Aclarubicin。④ HSCT: 包括HLA半相合/部分相合。
⑤ 免疫治疗:DLI、抗CD33/CD45单抗、CIK等。
四、CML治疗
1,白细胞淤滞症的处理:白细胞单采;羟基脲;水化,碱化尿液。
2, 化疗:HU,Ara-C,HHT,CTX等。
3, 干扰素-a,可联合Ara-C
4, 依马替尼:小分子靶向药物
5, Allo-HSCT
6, 急变期治疗:联合化疗;依马替尼;AlloSCT
7,预后:
中数生存期39~47个月,5年DFS 25%~35%,8年DFS 8%~17%。少数可存活10年以上。
主要预后因素:初诊时外周血原始+早幼粒细胞数、骨髓原始细胞数、年龄、脾大小、血小板数;治疗方式;病程演变等。
主要死因:感染;出血;治疗不当;其他。