一、 概述
白血病(Leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停止在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他组织和器官,而正常造血受抑制。根据回顾调查,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并且浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
二、 分类、具体机理
白血病的分类,首先应分出急性及慢性两大类。分类的标准不是看病程的长短,病情危机程度,而是根据白血病细胞分化程度。如果细胞接近或就是成熟阶段则就是慢性。相反,白血病细胞分化程度差以原始及幼稚细胞为主,就称之为急性型。
第二,再按细胞类型又分为淋巴细胞型和非淋巴细胞型。后者又可分为M0(未分化型)、M1(急性粒细胞白血病未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞白血病)、M4(急性粒–单核细胞白血病)、M5(急性单核细胞白血病)、M6(红白血病)和M7(巨核细胞白血病)。急性淋巴细胞白血病可根据原始、幼稚淋巴细胞的胞体大小、胞浆量多少、空泡情况、细胞核形态及有无核仁及有无核仁又可分为L1、L2、L3等三种亚型。
此外,还有些特殊类型的白血病,如淋巴肉瘤白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜硷粒细胞白血病以及未能分型的急性白血病。
三、 治疗
1、化学治疗
利用化学药物杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖和促进肿瘤细胞的分化,是一种全身性治疗手段。
2、放射治疗
放射疗法采用特殊设备产生的高剂量射线照射癌变的肿瘤,杀死或破坏癌细胞,抑制它们的生长、繁殖和扩散。虽然一些正常细胞也会受到破坏,但是大多数都会恢复。与化疗不同的是,放疗只会影响肿瘤及其周围部位,不会影响全身。
3、免疫治疗
①活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。
②诱导癌细胞凋亡。
③与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。
④减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。
4、标靶治疗
标靶治疗的原理则是希望针对癌细胞的突变、增殖或扩散的机转,阻断癌细胞生长或修复的作用;或是抑制肿瘤血管新生,达到抑制癌细胞生长、促进癌细胞死亡、防止癌细胞扩散的目的。
5、中药治疗
白血病属于中医学的“急劳”、“血症”等范畴。中医学认为本病的发病机理有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点,前者认为本病先有体虚内伤,然后邪气凑之;而后者认为先有邪毒内伏,然后导致正虚邪盛。
6、骨髓移植
器官移植的一种,将正常骨髓由静脉输入患者体内,以取代病变骨髓的治疗方法。用以治疗造血功能异常、免疫功能缺陷、血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤。用此疗法均可提高疗效,改善预后,得到长生存期乃至根治。
7、诱导分化治疗
分化诱导剂诱导病灶细胞向终末阶段分化,最终趋向于死亡。
四、 目前待解决问题
异基因骨髓移植法植入率高,移植物抗宿主病(GVHD)发生率低,是多种恶性和非恶性血液病首选的造血干细胞来源。但供体来源有限,同胞HIA全相合的概率仅为1/4,特别是我国,人们对骨髓捐献的误区以及家庭小型化导致无论同胞或非血缘相关供体来源受限,制约移植展开。
五、 如何解决
一方面加强宣传,向大众普及骨髓捐献的相关知识。各种骨髓库登记志愿者的人数增加,为无适合同胞共体的患者带来了福音。
另一方面可以研究外围造血干细胞、脐血干细胞移植的临床应用。
六、 前景
随着人们对急性白血病发病机制认识的不断深入、治疗策略的逐渐完善、抗白血病新药的相继问世、各种化疗方案及支持疗法的完善、造血干细胞移植的应用等,急性白血病的预后已大有改观,白血病患者的缓解率明显提高,缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。