白血病怎么治疗?
一、急性未分化型白血病和微分化型白血病的治疗
AML—M0尚无最佳治疗方案,资料表明传统的
化疗方案效果较差,完全缓解率仅20%—54%,中位缓解期4.5~6个月,中位生存期4.5~8个月;很少有2次缓解的可能。
二、浆细胞白血病的治疗
PCL目前治疗效果不满意,多采用MM的治疗方案,但疗效差,中位生存期2—6月。
PPCL患者可能对传统的
骨髓瘤治疗包括单一烷化剂的反应良好。文献报道单一烷化剂的总有效率为50%,但反应很短暂,完全缓解少见。联合
化疗的疗效较好,但从治疗到疾病进展或死亡的中位时间没有明显改善;亦有使用大剂量马法兰和自体
骨髓移植治疗者,持续缓解可达30个月。还有使用32P冶疗获得长期生存的报道。
SPCL由于接受过长期
化疗,病人一般状态较差,骨髓功能降低,对强化疗耐受性差,中位生存时间仅为5个月左右。
三、成人T细胞白血病的治疗
ATL需联合化疗,经典方案应包括阿霉素,如CHOP方案。多数患者有效,可达完全或部分缓解,单其中大多在6~12个月内复发,中位生存期不到1年,尚无治愈报道。被动免疫治疗或放射免疫治疗如针对肿瘤特异性抗原的单克隆抗体(CD25)的应用使治疗结果明显改观。
他生物制剂如α-干扰素以及核苷、戊糖抑制剂,也有一定疗效。
冒烟型ATL病程缓慢,身存期较长,可以不治疗。
四、肥大细胞白血病的治疗
目前尚无成功的治疗方案,生存期很短(中位生存期5个月)。脾切除可暂时缓解症状,血象可暂时回升,但患者生存期明显缩短(平均2月)。
五、低增生性白血病的治疗
低增生性
急性白血病的治疗较困难,HOWE等认为采用强诱导缓解治疗(葱环类药物+阿糖胞甘方案)的病例疗效明显优单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展,小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月:而强化疗组完全缓解率可达70%以上,中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好:不具备较强的支持治疗条件时,开始治疗强度应减弱,在化疗后骨髓增生程度和
白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
六、
慢性白血病的治疗
1、治疗原则: 对于
慢粒的治疗不必操之过急,
白细胞计数在100×10
9/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
2、化学治疗: 有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L
血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是
血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。 HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查
血常规2次,骨髓象每4周检查一次。
3、放射治疗: 深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×10
9/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×10
9/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×10
9/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l0
9/L时,可再给1~1.5mCi。
4、脾切除术: 脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。
5、
骨髓移植: 年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。
6、慢粒急变的治疗: 慢粒急变的治疗比
急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l~7天。
7、其他治疗: 化疗前如果白细胞数在500×10
9/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。