中文名称: 白血病的具体定义与分类
英文名称: Leukemia Define and Grouping
简介
【白血病的定义】
白血病(Leukaemia)是一种造血组织的恶性肿瘤,其特征为体内各组织和器官白细胞浸润,白血病细胞有质和量的异常,临床上出现不同程度的贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大。
【白血病的分类】
关于急性白血病亚型的形态学分类,1976年法,英、美讨论确定了FAB白血病分型法,随后在1981、1982、1985年,又进行了修改,FAB分型将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3三个亚型;将急性非淋巴细胞白血病分为7个亚型,即分化低的急性粒细胞白血病(M1);半分化的急性粒细胞白血病(M2);急性早幼粒细胞白血病(M3);急性粒—单核细胞白血病(M4);急性单核细胞白血病(M5)并又分出两个亚型,为原始单核细胞型(M5a),单核细胞型(M5b);红白血病(M6);急性巨核细胞白血病(M7)。
我国血液学工作者结合我国实情和经验,在FAB分类基础上,改定分类如下:
一般类型
【急性白血病】
淋巴细胞型:
第Ⅰ型(L1);第Ⅱ型(L2);第Ⅲ型(L3)。
在上述各型中,根据淋巴细胞形态,细胞群的大小一致性,核染质,核形态,核仁和细胞浆的量及胞浆的嗜碱性等标准加以判别:
L1:多为小型淋巴细胞,所见细胞大小一致。核染质较粗。结构较一致。核仁不见或小而不清楚。核形规则,偶有凹陷或折叠。胞浆量少,染浅蓝色或染色稍深,胞浆空泡不定。
L2:多为大型淋巴细胞,细胞大小不一致,多数细胞大小为一般小淋巴细胞的2倍,核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,1个或多个。核染质较疏松,结构较不一致。胞浆量不定,常较多。其深浅也不一定,有些染深兰色,空泡不定。
L3:为大型淋巴细胞,大小较一致,染色质呈细点状,均匀。核形较规则。核仁明显,1个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深兰色,空泡常明显,呈峰窝状。
L1多见于儿童,而L2则在儿童少见,需与M1相鉴别,但L2的过氧化酶染色阳性率,最高不超过3%。L3型似Burkitf型。
非淋巴细胞型:
原始粒细胞白血病未分化型(M1)。
骨髓中原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少,中幼粒以下阶段不见或罕见。原始粒细胞形态常分为两型:I型—典型原始粒细胞,胞浆中无颗粒,Ⅱ型—有原始粒细胞特征,胞浆量较少,有少量细小颗粒。
原始粒细胞白血病部分分化型(M2a);
骨髓中原始粒细胞>30%、<90%,单核细胞<20%,早幼粒以下阶段>10%。
原始粒细胞白血病部分分化型(M2b),(即亚急性粒细胞白血病):
骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡。胞浆丰富,易见空泡,胞浆中已有特异性颗粒,但核仁仍清晰可见,此类细胞常>30%。
颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3);
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆在有大小不等的颗粒,可分为二型:
粗颗粒型(M3a)——颗粒粗大,密集甚或融合的嗜苯胺兰颗粒。
细颗粒型(M3b)——嗜苯胺兰颗粒密集而细小。
粒——单核细胞白血病(M4):
按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种:
M4a:以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%。
M4b:以原始单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%。
M4c:原始细胞既具粒系又具单核特征,>30%。
M4bo:除上述特点外,有嗜酸性颗粒,粒大而圆着色较深的嗜酸性粒细胞约占1~30%。
单核细胞白血病(M5)
分为以下二型:
未分化型(M5a):
骨髓中原始单核细胞>80%。
部分分化型(M5b);
骨髓中原始和幼稚单核细胞>30%,单核细胞<80%。
红白血病(M6);
骨髓中红细胞系统>50%,且常有形态学异常,骨髓中非红细胞系统细胞中原始粒细胞(或原始单核细胞+幼稚单核细胞)>30%;若血片中原始粒细胞(或原始单核细胞)>5%,骨髓非红细胞系统细胞中原始粒细胞(或原始单核细胞+幼稚单核细胞)>20%。
巨核细胞白血病(M7);
有如下特征:
外周血中有原始巨核(小巨核)细胞。
骨髓中原始巨核细胞>30%
原始巨核细胞可被电镜或单克隆抗体证实。
细胞少,往往干抽,骨髓活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
慢性白血病:
临床上常分五种:
慢性淋巴细胞白血病;
慢性粒细胞白血病;
慢性粒——单核细胞白血病;
慢性单核细胞白血病;
慢性红白血病。
特殊类型白血病:
慢性粒细胞白血病急性变;
淋巴肉瘤细胞白血病;
组织细胞(网状细胞)、肉瘤白血病;
多毛细胞白血病;
浆细胞白血病;
嗜酸性粒细胞白血病;
嗜碱性粒细胞白血病;
肥大细胞(组织啫碱细胞)白血病;
未能分型急性白血病。