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| 1．什么叫白血病？ 白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称"血癌"，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。 2. 白血病为什么称为"血癌"？ 白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点。即： (1) 白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样，可以无限制地增生； (2)白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样，无阻拦地侵犯人体的各种脏器，影响脏器功能，导致全身衰竭而死亡； (3)白血病也可以表现为局部浸润，如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为"血癌"。 3．为什么会得白血病？ 原因尚不清楚。由于放射线、电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品)，加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等，可使造血细胞发生恶变，恶变后的细胞由于存在分化和成熟方面的缺陷，同时又保持有分裂增殖的能力。故使此类恶变细胞(白血病细胞)可以不断地在体内增殖积聚，由造血组织漫布到血液和全身多种脏器，出现有关的白血病的临床表现。 4．白血病会传染吗？ 白血病不是传染病。尽管目前关于人类白血病的确切病因尚不明确，有关白血病发病机制的学说也颇多，尚无由于与白血病患者密切接触而传染上白血病的。虽然有研究发现，某些病毒感染，如嗜人类T淋巴细胞病毒 I型(HJLV-1)可诱发某些T细胞白血病，主要系这类病毒本身听含的逆转录DNA引起患者基因突变所致，虽然是由于感染这类病毒后引起发病，但主要还有这类患者的内在因素存在。另外，也曾有报道，在某些家庭中，先后数位家族成员患同一类型白血病，但这并非由于相互间传染所致，主要系这类家族成员中共有的某些遗传性缺陷。若是白血病会传染的话，那与白血病患者密切接触的医护人员势必该为首当其冲的受害者了，可实际工作中，并未见因此医护人员中有白血病的患病。 5．白血病会遗传吗？ 应该说并非所有的白血病都有遗传倾向性，但临床上确见到某些白血病在某一人种(如白种人)、某些遗传性缺陷(如Down氏综合征)和某些家族性疾病(如Fancon山贫血)中较容易发生。同卵双生中，若一人患急性白血病，则另一人患急性白血病的机率(25％)显著高于普通人(5／10万)。以上均提示某些遗传因素可能会对白血病发病产生影响。 6．哪些人容易患白血病？白血病的临床表现有哪些？ 目前关于白血病的病因研究显示，某个体是否发生白血病可能取决于内因、外因等多种因素相互作用的结果。据有关研究，具有以下情况者，其白血病的发生率可能高于普通人，即所谓高危"人群： (1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或丫射线照射或32p治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。 (2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂，乙双吗啉等。 (3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。 (4)具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。 白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及白血病细胞浸润器官所致。由于白血病细胞对骨 髓的浸润或抑制，致使正常的造血功能受阻，临床可表现有： (1)因成熟红细胞减少出现贫血，具体可表现为头晕、乏力、心悸、面色苍白等。 (2)因正常成熟白细胞(主要是粒细胞)减少，出现抗感染能力下降，反复出现发热或感染征象。 (3)因成熟血小板减少，出现皮肤粘膜区自发出血倾向。如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血；拔牙或其他创伤后伤口出血不易止；皮肤出现瘀斑、出血点等；女性患者月经出现增多、经期延长等；少数患者可出现消化道出血如黑便、便血及有眼底或颅内出血等。 (4)器官浸润：依据受累的部位不同而表现各异，如可有肝(或脾、淋巴结)肿大；齿龈增生；胸骨压痛；少数患者出现睾丸肿大、皮肤或皮下结节；若神经系统受累，还可表现有头痛、呕吐、视力改变等。 7．白血病患者发热是否一定是有感染存在？ 白血病患者的发热不一定都是由于感染所致，白血病本身也可引起发热。白血病患者，尤其是白血病细胞增多的患者，由于血细胞分化和增殖的异常，核酸代谢异常旺盛，释放的能量亦较多，患者常会表现发热。这种发热只能通过化疗后白血病的缓解而控制。但是，总的说来，白血病患者的发热大多数是由于感染引起的。即使暂时找不到明确的感染灶，也应该及时应用抗生素治疗。 8．白血病常见的感染部位有哪些？ 白血病患者合并的感染部位较多，常见的有： (1)口腔 最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。 (2) 鼻腔 鼻粘膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等。 (3)呼吸道 包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。 (4)肛周 在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。 (5)泌尿道 女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿。 (6)皮肤 局部出现脓疖、溃烂等。 9．白血病患者为何会有贫血？ 白血病患者同时有贫血的原因是： (1) 红细胞的生成减少。这是因为由骨髓中白血病细胞的异常大量增殖，使红细胞系的增殖受到抑制； (2)红细胞的发育成熟过程亦受到白血病的干扰，红细胞的寿命是缩短的； (3)白血病患者常伴出血，进一步加重了贫血。当然，在化疗后，化学药物对红细胞的损伤也会加重贫血。 10．白血病患者为什么容易出血？ 白血病患者容易出血的机制较为复杂，其原因大致为： (1) 白血病时，血小板数量减少和功能障碍； (2) 凝血因子的破坏和凝血机制障碍； (3) 由于白血病细胞在血管内的堆积和血管壁的损坏，容易发生出血。 11．白血病患者常见的出血部位有哪些？ 白血病患者的出血部位甚为广泛，几乎人体所有的部位都可以发生出血，尤其是急性白血病患者。较常见的出血部位是： (1)皮肤 表现为瘀点、瘀斑或大片的紫癜，甚至为血肿。在静脉穿刺处或外伤后更甚； (2)口腔 齿龈出血及口腔粘膜。轻者于刷牙后、吃硬质食物后出血，严重时，无任何诱因即可出血不止，甚或出现血疱、血肿； (3)鼻腔 于碰伤后或无诱因时出血； (4)其他 眼球结膜、胃肠道、泌尿生殖系(女性患者出现阴道出血)和脑出血。 12．白血病患者的骨疼、关节疼或胸骨压痛是如何引起的？ 白血病患者的骨髓腔内有大量的白血病细胞增生，导致骨髓腔内的压力增加，此外，骨膜及关节腔受白血病细胞浸润时，亦会侵犯骨膜神经及造成关节腔压力增加和骨质破坏引起疼痛。 13．得了白血病怎么办？ 一个人一旦被怀疑或被告知患了某一类型白血病，千万要保持镇静。尽管白血病属于血液系统的恶性疾病，但医学发展至今，此恶性病已非绝症。此时应与医生合作，积极配合治疗。轻易放弃生命或有病乱投医，迷信什么"偏方"而耽误治疗均是不可取的。 14．白血病患者要忌口吗？ 在饮食方面，应该说没有什么食物是白血病患者不能食用的。只是为了避免患者治疗期间发生不必要的并发症，白血病患者在饮食方面应注意以下几点： (1)注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质食品。新鲜水果必须洗净、削皮后再食用。 (2)尽量避免食用坚硬或油炸食品，如鱼肉制品应尽量去骨、刺，以防进食中硬物刺破口腔膜，致口腔溃疡甚或继发局部感染。 (3)注意膳食结构的合理搭配，少食辛辣刺激性食物，尽可能进食新鲜蔬菜。对大便习惯不好，或病前有习惯性便秘者，尤应注意补充富含纤维素食品。尽可能保持每日排便通畅，以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂，增加局部感染的机会。 15．血型与白血病有关系吗？ 血型是依人体红细胞表面存在的特殊抗原物质而决定的，至今国内外未发现哪一种血型与白血病的发生有相关性。 16．白血病单纯是白细胞有病吗？ 白血病并非单纯是白细胞的疾病，因为在造血系统的诸系列(红系、粒系，单核系、淋巴系、巨核系等)中，除白细胞系列(粒、单核、淋巴系)可发生白血病外，其他非白细胞系列(巨核系、红系)也可发生白血病。此外，无论哪一系列的白血病，除去本系列中某一阶段细胞发生急性、肿瘤性增殖外，由于肿瘤细胞对正常造血组织的影响，还同时表现有其他正常系列细胞的生长受抑。故此，任何系列的白血病，最终临床上都将表现不同程度的贫血(红细胞减少)、出血(血小板减少)及易感染(白细胞数量及质量异常)现象。 17．输血会传染上白血病吗？ 输血虽在极少数情况下可引起某些传染病(血源性病毒性疾病，如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、疟疾等)的传播，但至今国内外尚无因输血而引致白血病的报道。当然我们也不能完全除外某些人由于输入了受某些特殊病毒，如嗜人类T淋巴细胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后，由于病毒所含的逆转录RNA在宿主T淋巴细胞内转变为原病毒DNA，并进一步整合到宿主T细胞的DNA链中，通过激活细胞自身的癌基因，最终导致T细胞呈恶性增殖，进而发展为白血病。这些人往往有其内在的因素。 18．白血病是不治之症吗？ 白血病虽然是一种造血组织的恶性疾病，但由于医学技术的发展，使白血病成为可治的病。通过积极的化疗、放疗、骨髓或外周血干细胞移植，生物反应调节剂应用等联合治疗手段，已能使半数以上的患者达到延长生存期。少数患者还能得到痊愈。 19．我国白血病的发病情况如何？ 我国白血病患者约为3-4人／10万人口，男性多于女性。各城区的发病情况不一。急性白血病中以急性粒细胞白血病最多，急性淋巴细胞白血病次之，且多在20岁以下的青少年和儿童。慢性粒细胞白血病多见于成年人，慢性淋巴细胞白血病则多见于老年人。 20．急慢性白血病是如何区分的？ 急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据： (1)预期寿命或自然进程 未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年； (2)白血病细胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。 21．急性与慢性白血病会互相转化吗？ 白血病的急慢性概念与其他疾病的急慢性概念 (诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有着本质上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外，关键在于白血病细胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病理的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。 22．类白血病与白血病如何区分？ 机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显著增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于：类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性，且存在一定的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病反应也即消失，故其变化系一时性的，据此不难与白血病鉴别。但在个别病例，除白细胞有明显变化外，骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加，酷似急性白血病。类白血病时，红细胞、血小板不应受影响；进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。 23．白血病与败血症是一回事吗？ 白血病与败血症在临床上均可有相似的表现，如贫血、发热、皮肤紫癜、肝脾肿大、血象中白细胞异常增高并可出现幼稚细胞等，但两者本质上属于截然不同的两类疾病。前者是造血组织的恶性肿瘤性疾病，而后者则系某一细菌感染 进入血循环后引起的全身感染现象。白血病患者可在病程的某一阶段因继发严重感染而发生败血症。败血症则绝不会转化为白血病。 24．什么叫白血病前期？ 白血病前期(白前)是指在白血病出现之前，有相当一段时间难以确定性质的血液学异常，系在白血病发生后做出的回顾性诊断。骨髓增生异常综合征 (MDS)有相当一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者随着病情的发展可转化为白血病，这些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t 期就称为白前。白前主要的临床特点有：患者临床多有不同程度的贫血，且虽经多种治疗贫血难以改善；部分患者还可同时表现有发热或出血等异常；血常规化验可见全血细胞减少或任一、二系细胞减少，可见有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象；骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现有病态造血，其中原始细胞比例可增高，但尚未达白血病标准。 25．什么叫急性白血病的FAB分型？ 1976年法国 (Franch)、美国(AInerican)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称 "FAB"分型。据此标准，可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型，而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。这种分型法已被世界各国广泛采用，其目的是为了统一急性白血病的分型和诊断。 26．急性白血病MIC分型是什么意思？与FAB分型相比有何优越性？ MIC是形态学（Morphology,M）、免疫学（Immunology,I）和细胞遗传学（Cytogenetic,C）三字的缩写。急性白血病的MIC分型，顾名思义是根据白血病细胞的形态学、免疫学及细胞遗传学特点，对白血病作出的分型诊断。采用MIC分型则可在相当程度上弥补FAB分型单纯用形态学分型之不足。除形态学特点外，MIC尚依据白血病细胞表面所携带或表达的系列特异性抗原(如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原)，应用单克隆抗体进行测定标记，提高对白血病分型的准确性与客观性。同时，还采用了染色体分带技术及其他细胞遗传学方法来检测白血病患者是否存在染色体方面的异常，可对指导临床判断预后提供有价值的参考。 27. 急性白血病共分几型？ 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)两大类。根 据1985年修订的FAB分型标准，ANLL共分M1-M7等7型，他们分别是： M1：未分化的原粒细胞白血病； M2：部分分化的原粒细胞白血病； M3：急性早幼粒细胞白血病； M4：急性粒、单核细胞白血病； M5：急性单核细胞白血病； M6：急性红血病或红白血病； M7：急性巨核细胞白血病。 ALL根据FAB形态学特点，则相应分为L1、L2、L3共3型。 L1型：原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少； L2型：原始淋巴细胞变化较大，核可能不规则，胞浆较L1多； L3型：原始淋巴细胞有较细小的核染色质，胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。 另外根据免疫学特点，AI上可分成T细胞和B细胞两大类，并进而再分成多种亚型。仅除L。1型急淋必然为B细胞型急淋外，急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。 28．如何诊断急性白血病？ 诊断白血病主要是根据患者的临床表现、血象和骨髓检查的结果，以骨髓中原始细胞30％作为诊断急性白血病的标准。 29．急性粒细胞白血病的临床特点为何？ 急性粒细胞白血病，简称急粒。它主要表现为粒系原始细胞的恶性增殖。它有两个亚型：粒细胞白血病未分化型(M1)与粒细胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病，进展较快，临床常见感染和出血，并常因此致死。约10％病例进展缓慢，多为老年人，表现有乏力，面色苍白、虚弱等贫血症状为主，也可见到出血及感染。 30．急性早幼粒细胞白血病的临床特点是什么？ 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞>30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。 31．急性粒、单核细胞白血病的特点为何？ 急性粒、单核细胞白血病(简称急粒单，ANUL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞，或是"急粒单"的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主，则原幼单和单核细胞应超过20％；如以原幼单核细胞增生为主，则原粒和早幼粒细胞应超过20％。 在临床上，"急粒单"(和"急单";一样)的表现有以下特点： (1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见； (2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等； (3)皮肤白血病病损多见，可表现为弥散性斑丘疹，硬性结节，肿块，脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等； (4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见； (5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见，与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关； (6)关节疼痛与肿胀相对多见； (7)在治疗上，急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。 32．红血病与红白血病两者有何区别？ 急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主，可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病，后者可再进一步转化为急性白血病，但临床上不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症，因而未能显示出病情发展的全过程。 33．急性早幼粒细胞白血病患者为什么出血表现较其他白血病重？ 这主要是因为本病白血病细胞内有大量异常颗粒，这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质，随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后，促凝及纤溶活性物质大量释放入血，引起播散性血管内凝血及纤维蛋白溶解，进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈渗血、鼻衄、大片瘀斑，患者常因颅内出血而死亡。 34．什么是白血病的免疫分型？它对临床有何帮助？ 白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原，更细致地分析Ⅱ常和恶性细胞的系列来源，精确地了解被测白细胞的不同分化阶段，从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血病临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。 35．什么是绿色瘤？ 绿色瘤也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤，是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，致瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者，男多于女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼。其次也见于颞骨、鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔内、乳腺、肝、肾、胃肠、生殖腺(睾丸、卵巢)、肌肉等处也可被累及。此瘤块可先于：白血病的典型血液学变化之前出现。 36．什么叫先天性白血病？ 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约50％的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。 37．什么是低增生性白血病？ 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30％以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。 38．何谓冒烟性白血病？ 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5％-30％。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型（MDS-RAEB）及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型（MDS-RAEB-t）。 39．什么是慢性白血病？ 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 40．什么是慢性粒细胞白血病？ 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90％本病患者可检测到Ph1染色体，其余10％患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。 骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期 症状较轻，约为3-4年； (2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡； (3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。 41．慢性粒细胞白血病的治疗诊断标准是什么？ 诊断慢性粒细胞白血病的标准是： (1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10％，原始粒细胞<5％-10％； (2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10％； (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低； (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是： (1)外周血或骨髓中原始细胞10％一20％； (2)伴贫血或血小板减少； (3)出现绿色瘤。 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。 42．慢性粒细胞白血病的治疗手段为何？ 慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括： (1) 化学(药物)治疗； (2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用)； (3)α-干扰素治疗； (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。 慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。 43．什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象？ 慢性粒细胞白血病患者血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时，称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期，为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多之原始细胞可为原始粒细胞(称"原粒变")或原始淋巴细胞(称"原淋变")。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，中位存活期为4-6月，很少超过1年者。 44．慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能？ 慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能，应该及时就诊： (1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血)，且不断加重； (2)发热持续不退，采用一般抗生素无法控制； (3)脾脏进行性肿大； (4)出血倾向； (5) 血象及骨髓象的改变。 45．什么是慢性淋巴细胞白血病？ 慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％一10％病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关。 46．什么是多毛细胞白血病？ 本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为 CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。 47．什么叫混合性白血病？ 混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病，其细胞形态按FAB诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性白血病分为二种类型： (1)双表型 门血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原； (2)双系列型 患者具有两群白血病细胞，分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗后转化成另一系列的细胞，称为系列转换； (3)双克隆型 十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。 48．什么是浆细胞白血病？ 本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类： (1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病； (2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。 49．什么叫做中枢神经系统白血病（脑白）？哪些表现提示可能发生了脑白？ 中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当一白血病患者在病程中出现不明原因头痛、恶呕、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时，需警惕脑白的发生。进一步可通过测脑脊液压力、脑脊液常规、生化及病理等检查以确诊。 50．如何确诊中枢神经系统白血病（脑白）？ 确诊"脑白"主要依据以下几点： (1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征； 2)脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数>0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg／dl；脑脊液中可找到白血病细胞； (3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。 在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。 |
