幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。
本病病程可以表现为急性，亚急性和慢性，以慢性居多，始发症状包括疲乏，虚弱，体重下降，纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向，脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见，T-PLL患者尚可有躯干，面部，手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑，非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效，极少的病例可有中枢神经系统白血病，白血病性胸腔积液或腹水，一些病人可有心肺并发症。
综合国内，外文献，PLL的诊断标准如下。
1.多见于50岁以上患者，脾大明显，病程呈进展性。
2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。
3.幼淋巴细胞特征为胞体较大，质呈嗜碱性，核染色质浓密，核仁清晰，核质比例低。
4.免疫表型 B-PLL：SIg高表达，CD19，CD79b，CD7，CD22阳性，CD5，CD23阴性，T-PLL：CD2，CD3，CD4，CD5，CD7阳性。
5.能排除CLL。
诊断评析：老年人脾明显肿大，病程呈进展性，血白细胞数及淋巴细胞明显升高，且有核仁，即可基本诊断为PLL，如核仁不典型者，可行Fulgen染色证实，因此，临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据，为了区分B-PLL和T-PLL，临床表现可提供线索，确定需依赖于免疫表型检测。
(一)发病原因
虽有几种相关因素，但病因不明，本病有性别易感性。
(二)发病机制
细胞遗传学, 约60%的患者有14 q 异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)，6q-和累及1，12号染色体的重排偶尔可见;t(6：12)(q15;q14)异常亦见报道，t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。
细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原，同B-CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环，半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原，单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开，20%的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环，这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞，T-PLL常表达CD7抗原，而不表达CD1，HLA-DR或TdT，T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。
1.血象 几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高，常大于100×109/L，幼淋巴细胞比例大于50%，与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/浆比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等，排列不匀，沿核膜周边较密集，核质与核仁发育不同步，即核仁明显而核质较成熟，T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高，胞质强嗜碱性，无颗粒，常有突起;核椭圆形或不规则，可有折叠，扭曲，核染色质较致密，核仁明显，通常为一个，约19%的T-PLL胞体小，光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁，这组病例为小细胞变异型T-PLL。
2.骨髓象 增生明显活跃，以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致，骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。
相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个，部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。
超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起，0.07～2.5μm长，多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达。
细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性，ACP阳性，TRAP，POX，SB均阴性，非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。
3.细胞遗传学 60%的B-PLL有14q ，76%的T-PLL有14号染色体断裂，断裂点为q11和q32，inv(14)(q11;q32)是常见的核型，53%的T-PLL有8号染色体三体。
4.免疫表型 T-PLL：CDla- ，YdT- ，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD7 ，CD25-/ ，CD38 /- ;CD4 ，CD8-者占65%，CD4 ，CD8 者占2l%，CD4- ，CD8- 者占13%。
B-PLL：CD5-/ ，CDl0-/ ，CD11c-，CD25- ，CD23-/ ，CD24 ，B-1y7- ，FMC7 ，slg (μ或δ+μ)。
5.生化检查 血清钙正常。
根据临床表现，症状体征，选择X线，CT，MRI，B超，心电图等检查。
与其他白血病的相同，可以合并感染，发热，出血，贫血，肝脾淋巴结肿大，皮肤损害，肝肾功能损害，心肺功能损害，中枢神经系统白血病等并发症，严重者可危及生命。