成人T细胞白血病(Adult T-cell leukemia,ATL)是一种T淋巴细胞增殖性疾病，最早于1977年由日本报道，后来在美国、加勒比海地区、中国等均有报道。ATL以多形性的成熟T辅助细胞增生为特征，临床常有淋巴结肿大、肝脾大、皮肤浸润、高钙血症(有或无溶骨性骨骼破坏)和间质性肺浸润。  

一、病因和病理学 

ATL的发生与人类T细胞白血病病毒I型(HTLV—I)感染有关，患者血清HTLV—I检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10％～15％HTLV—I抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 

研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV—I感染有关，家族成员HTLV—I抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV—I病毒。 

二、临床特征 

ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 

几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大；但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关，如弥漫性、低分化小细胞型，大小细胞混合型，大免疫母细胞型等。 

约2／3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是：多数ATL发病急，无慢性的前期病程；皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。 

临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见，主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。 

各型的主要临床和实验室特点： 

　　(1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为：白细胞计数5×109—10×109/L，外周血可见恶性淋巴细胞，发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。 
　　(2)慢性型 可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值〉3.5×109/L，异形淋巴细胞〉5％。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。 
　　(3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病；无白血病细胞浸润；外周血淋巴细胞〈4.0×109／L，异常T淋巴细胞〈1％。 
　　(4)冒烟型 皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5％)；染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1．5倍以上。
三、实验室特点 

ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞（一般占10％以上才可诊断）。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则（核分叶）。 

免疫表型为成熟T辅助细胞的特点，表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位；T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性，CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。 

细胞遗传学异常包括：3q、6q、14q三体或部分三体，inv（14）；另外，X染色体丢失，t（9；21），5p异常，2q＋，17q＋和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。 

血清HLTV-I抗体阳性。  

四、治疗和预后 

ATL需联合化疗，经典方案应包括阿霉素，如CHOP方案。多数患者有效，可达完全或部分缓解，单其中大多在6～12个月内复发，中位生存期不到1年，尚无治愈报道。被动免疫治疗或放射免疫治疗如针对肿瘤特异性抗原的单克隆抗体（CD25）的应用使治疗结果明显改观。 

他生物制剂如α-干扰素以及核苷、戊糖抑制剂，也有一定疗效。 

冒烟型ATL病程缓慢，生存期较长，可以不治疗