慢性淋巴细胞白血病的预后
（一）预后因素 
　　　CLL临床病程异质性很大，中位生存期2～20年不等。许多临床和实验室特征（如临床分期、骨髓组织病理、周血淋巴细胞计数、淋巴细胞倍增时间、淋巴细胞形态、细胞遗传学异常等）均可影响其预后。这就要求血液肿瘤学家寻找判断预后的指标，其中临床分期系统是最有价值的预后判断参数，目前公认的CLL分期标准有两个：1975年Rai等，根据临床体征和血细胞计数提出的分期和1981年Binet等，改良的含淋巴系统受累情况的分期。1987年Rai的其原来分期标准的基础上把CLL分为三组：低危组（O期，中位生存时间>150月），中危组（I期II 期，中位生存时间约90个月），高危组（III和IV期，中位生存时间约19个月）。 
　　　（二）转变 CLL可以向三个方向转变，预后均较差。 
　　　1、幼淋细胞白血病（PLL）和CLL/PLLl转变 约10%的CLL患者可向PLL转变，这种转变可是缓慢的，亦可是进行性的。80%的CLL患者可出现较低比例（<10%）的幼淋细胞，在整个病程中该比例可以不变。约15%的患者小淋巴细胞和幼细胞可并存，幼淋细胞比例10%～50%不等。这部分患者诊断为CLL/PLL，其淋巴结、脾脏肿大明显。80%的CLL/PLL患者幼淋细胞比例保持稳定，生存期和典型的CLL病程无显著差异。 
　　　2、Richter 转变 Richter综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间，自诊断 CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见；骨髓常有幼稚细胞浸润，并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊，受累的淋巴结常见显示一类较大的原始细胞：胞浆丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差，中位生存期4个月；但也有报道，联合化疗可取得长生存。 
　　　3、 ALL转变 Richer综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间，自诊断CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见；骨髓常有幼稚细胞浸润，并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊，受累的淋巴结常显示一类较大的原始细胞：胞浆丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差，中位生存期4个月；但也有报道，联合化疗可取得长期生存。 
ALL CLL向ALL转变很少，原始细胞可表达很强的Ig、Ia和TdT。C-myc基因和μ链基因表达增加。 
　　　预后 
　　　CLL是一种预后较好的疾病，尽管尚无治愈的病例报道，但其5年生存率可达50%。20%的患者诊断时即为晚期，平均生存期约2年。治疗的目的是减少并发症，改善生存质量；一般认为早期患者可不治疗，如何决定治疗时间很重要，判断标准有很多，多考虑以下几个方面： 
　　　(1)疾病分期 一般III、IV期（或C期）患者才考虑治疗。伴贫血（尤其是出现自身免疫性溶血性贫血时）、血小板减少者需要治疗。 
　　　(2)肿块 单纯轻中度淋巴结肿大可不治疗；淋巴结肿大引起功能异常时（包括神经压迫症状、淋巴回流障碍导致形体改变等）需要治疗。仅有脾脏肿大、无淋巴细胞病表现的患者预后一般较好；因此，脾肿大有症状者的治疗应个体化。 
　　　(3)感染 尚无确切证据表明烷化剂或皮质激素治疗可减少感染的发生。 
　　　(4)淋巴细胞计数 周血淋巴细胞计数小于40×109/L或淋巴细胞倍增时间长于1年者可不治疗。周血淋巴细胞计数>200×109/L而无其他疾病晚期表现时不一定立刻治疗。因此，CLL治疗指征可归纳为出现：①贫血；②血小板减少；③脾脏进行性肿大或脾区疼痛；④淋巴结肿大，出现症状；⑤周血淋巴细胞计数在6个月内倍增；⑥PLL转变；⑦Richter转变。