慢淋诊断标准 1、 诊断标准:1988年,美国NCI CLL协作组(NCI)及1989年CLL国际工作会议及WHO采用的标准。
⑴外周血淋巴细胞绝对值增加:>5×10
9/L,经反复检查,至少持续4周以上(NCI),或>10×109/L,持续存在(IWCLL,WHO)
⑵以成熟的小淋巴细胞为主,形态分型:典型CLL:不典型淋巴细胞≦10%,CLL/PL;外周血幼淋巴细胞占11%-54%。不典型CLL;外周血中有不同比例不典型淋巴细胞,但幼淋细胞<10%。
⑶B-CLL 面议分型:SMIg+/-,呈κ或λ单克隆轻链型;CD5+,CD19+、CD20+CD23+、FCM7+、CD22+/-.
⑷骨髓:至少进行一次骨髓穿刺和活检,涂片显示增生活跃或明显活跃,淋巴细胞>30%;活检显呈弥漫或非弥漫浸润。
2、 临床分期
A期, Hb>100g/L,
血小板>100×10
9/L;头颈部、腋窝、腹股沟淋巴结(单侧或双侧)、肝、脾共5个区域累及3个以下。
B期, Hb>100g/L;
血小板>100×10
9/L;淋巴结和肝脾累及区域≧3个。
C期, 出现贫血(Hb<100g/L)或(和)
血小板减少(PLt<100×10
9/L)。
慢淋临床检查 1、 外周血 CLL的诊断需有外周血单克隆淋巴细胞的持续增高和骨髓的受累。淋巴细胞绝对计数多超过10×10
9/L,一般单克隆B淋巴细胞达5×10
9~10×10
9/L即可诊断。CLL细胞和正常淋巴细胞不易区别,一般地说CLL细胞体积更小,疾病晚期可见大细胞,而且可有核仁。约15%的患者在就诊时可有贫血,为正细胞、正色素性贫血,主要与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制有关。Coombs’试验检查约20%的患者
红细胞表面可发现IgG抗体,但仅8%左右的患者出现免疫性
溶血性贫血。自身抗体由残存的多克隆B细胞而不是单克隆B细胞产生。约15%的病例可有
血小板减少,与骨髓受累、脾功能亢进或抗
血小板抗体形有关。
2、 骨髓骨髓检查对CLL诊断并不十分重要,但对临床分期和预判断有益。CLL骨髓形态有4种情况:①结节型,约占10%;②间质型;③结节和间质混合型,约占30%;④弥漫型,约占15%。结节型、结节和间质混合型预后较好;弥漫型多为晚期患者,需要治疗。
3、 淋巴结淋巴结活检并非评价CLL所必需。淋巴结结构多有小片状、分化较好的淋巴细胞浸润,随疾病进展淋巴结可融合成团块。CLL淋巴结组织学特点与无血液受累的
淋巴瘤相似。
4、免疫学 免疫分型可证明CLL淋巴细胞的单克隆性,血清蛋白电泳可证明5%的患者可具有单克隆免疫球蛋白。直接Coombs’试验可证明免疫性溶血性贫血的存在。血清免疫球蛋白检查可发现IgG、IgA、IgM下降,PPD实验阳性。晚期患者同时伴有T细胞功能缺陷的比例增加。