慢性淋巴细胞白血病检查诊断
1、 外周血 CLL的诊断需有外周血单克隆淋巴细胞的持续增高和骨髓的受累。淋巴细胞绝对计数多超过10×109/L,一般单克隆B淋巴细胞达5×109~10×109/L即可诊断。CLL细胞和正常淋巴细胞不易区别,一般地说CLL细胞体积更小,疾病晚期可见大细胞,而且可有核仁。约15%的患者在就诊时可有贫血,为正细胞、正色素性贫血,主要与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制有关。Coombs’试验检查约20%的患者红细胞表面可发现IgG抗体,但仅8%左右的患者出现免疫性溶血性贫血。自身抗体由残存的多克隆B细胞而不是单克隆B细胞产生。约15%的病例可有血小板减少,与骨髓受累、脾功能亢进或抗血小板抗体形有关。
2、 骨髓骨髓检查对CLL诊断并不十分重要,但对临床分期和预判断有益。CLL骨髓形态有4种情况:①结节型,约占10%;②间质型;③结节和间质混合型,约占30%;④弥漫型,约占15%。结节型、结节和间质混合型预后较好;弥漫型多为晚期患者,需要治疗。
3、 淋巴结淋巴结活检并非评价CLL所必需。淋巴结结构多有小片状、分化较好的淋巴细胞浸润,随疾病进展淋巴结可融合成团块。CLL淋巴结组织学特点与无血液受累的淋巴瘤相似。
4、免疫学 免疫分型可证明CLL淋巴细胞的单克隆性,血清蛋白电泳可证明5%的患者可具有单克隆免疫球蛋白。直接Coombs’试验可证明免疫性溶血性贫血的存在。血清免疫球蛋白检查可发现IgG、IgA、IgM下降,PPD实验阳性。晚期患者同时伴有T细胞功能缺陷的比例增加。
(一) 诊断
1、国内诊断标准
(1) 临床表现
①可有疲乏、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血表现。②可有淋巴结(包括头颈部、腋窝、腹股沟)、肝脾肿大
(2)实验室检查
① 外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓增生生活跃或明显活跃,淋巴细胞比例≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
③≥免疫分型:B-CLL——小鼠玫瑰花结形成试验阳性,膜表面Ig弱阳性,呈к或λ单克隆轻链型;CD5、CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。T-CLL——绵羊玫瑰花环形成试验阳性;CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性、CD5阴性。
(3)可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病。
3、 国外诊断标准 1988年美国NCI CLL协作组(NCI)及1989年CLL国际工作会议(IWCLL)采用的标准:
(1)外周血淋巴细胞绝对值增加 >5×109/L,反复检查至少持续4周以上(NCI)或>10×109/L,持续存在(IWCLL)。
(2)以成熟的小淋巴细胞为主,形态分型 典型 CLL——不典型淋巴细胞≤10%;CLL/PL外周血中有不同比例的不典型淋巴细胞,但幼淋巴细胞<10%.
(3)B-CLL免疫 膜表现Ig+/-,呈к或λ单克隆轻链型;CD5、CD19、CD20、CD23阳性,FCM7+/-,CD22+/-。
(4)骨髓 至少进行一次骨髓穿刺和活检,涂片显示增生活跃或明显活跃,淋巴细胞>30%;活检呈弥漫或非弥漫浸润。