非霍奇金淋巴瘤(NHL)晚期侵犯骨髓(BMI)或并发淋巴瘤细胞白血病(Lymphoma cell leukemia, LMCL)临床比较常见。LMCL亦可称为淋巴瘤白血病期。
国内文献报道LMCL约占NHL的11.9%-15.7%。男性多于女性,患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以L)或无淋巴痈细胞,骨髓中淋巴痈细胞比例》20%即可诊断LMCL。易发生LMCL的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。
LMCL常具有NHL的临床症状和体征,如发热、不同程度的浅表淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大等;另外,还常有急性白血病的临床特点:不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活检等检查,少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才可确诊。
LMCL主要需与急性淋巴细胞白血病(AlL)鉴别。①LMCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LMCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LMCL以某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LMCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LMCL细胞胞体大小不一,胞浆嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰、深兰色。
LMCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%—85%(完全缓解率仅为40%左右),但长期生存很难。LMCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LMCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以AlL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
霍奇金淋巴瘤细胞门血病(HDCL)极为罕见,国内自1963年~1998年仅报道6例。这可能有两方面的原因:①国内霍奇金淋巴瘤明显低于NHL,HDCL确实罕见;②国内霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活检检查不普及,部分病例漏诊。HDCL的诊断条件和LMCL相似。