骨髓增生异常综合症(
MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。
MDS临床表现无特殊性,
MDS通常起病缓慢,少数起病急剧,一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上,贫血患者占90%,包括面色苍白,乏力,活动后心悸,气短,老年人贫血常使原有的慢性心,肺疾病加重,发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多,严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力,出血占20%。
MDS患者体征不典型,常为贫血所致面色苍白,
血小板减少所致皮肤淤点,淤斑,肝
脾肿大者约占10%左右,极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润,多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。
常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多,晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一,严重的
血小板降低可致皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血及内脏出血,少数患者可有关节肿痛,发热,皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。