骨髓增生异常综合征(
MDS)为骨髓内血细胞增生异常性疾病。其异常乃表现为骨髓这个血液制造厂呈病态造血状态。血液中的
红细胞、
白细胞和
血小板分别来自骨髓中的红系、粒系和巨核系。
MDS骨髓至少有两系呈病态造血,或全血细胞都减少。除了血细胞数量上的异常外,形态也异常。
MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、慢性粒—单核细胞白血病(CMML)和转变中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。
1、体征
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数骨髓增生患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
2、感染
因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期较稳定,多无严重的感染与发热,后期较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
3、贫血
除个别病人外,绝大多数患者以不同程度
贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
4、出血
半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多。但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此要注意疾病的预防。